検査項目解説
| 検査名 | ウロポルフィリン |
| 英検査名 | Uroporphyrin/8-Carboxylate Porphyrin |
| 検体基準範囲 |
尿は炭酸Naを3～5g加えて冷暗所で蓄尿し、速やかに測定するか、遮光して冷蔵保存する。血液は遮光ヘパリン加血液を検体とし、速やかに測定するか、遮光して冷蔵保存する。凍結不可。 尿：2～44μg/g･Cr以下 血液：1μg/dL RBC以下 |
| 測定法 | HPLC |
| 基準範囲出典 |
1.近藤 雅雄:日本臨床 53(6):1377-1382,1995 2.原田 幸一 他:日本臨床 53(6):1349-1356,1995 3.Tortorelli S, Kloke K, Raymond K: Chapter 15: Disorders of porphyrin metabolism. In Biochemical and Molecular Basis of Pediatric Disease. Fourth edition. Edited by DJ Dietzen, MJ Bennett, ECC Wong. AACC Press, 2010, pp 307-324 4.Nuttall KL, Klee GG: Analytes of hemoglobin metabolism-porphyrins, iron, and bilirubin. In Tietz Textbook of Clinical Chemistry. Fifth edition. Edited by CA Burtis, ER Ashwood. Philadelphia, WB Saunders Company, 2001, pp 584-607 5.大谷 浩ほか：尿ポルフィリン体．臨床医 28(増刊)：909-912，2002 |
| 解説 |
UPはポルフォビリノゲン脱アミノ酵素によって産生されるウロポルフィリノゲンの酸化物で赤芽球と肝で産生される。臨床的には原因不明の光線過敏症による皮膚症状と腹痛、嘔吐、便秘、下痢などの消化器症状が見られる患者や光線過敏症と肝機能障害が合併している患者を診た場合に検査する。診断上最も有用性が高い疾患は晩発性皮膚ポルフィリン症である。異常値を認めたらHPLCによるポルフィリン分画を行う。 高値（尿・血液）：遺伝性コプロポルフィリン症、肝・赤芽球性ポルフィリン症、急性間歇性ポルフィリン症、先天性赤芽球性ポルフィリン症、多様性ポルフィリン症、多ハロゲン芳香族化合物中毒、晩発性皮膚ポルフィリン症、鉛中毒 |