検査項目解説
| 検査名 | δ-アミノレブリン酸（尿）/5-アミノレブリン酸 |
| 英検査名 | δ-Aminolevulinic Acid |
| 検体基準範囲 |
遮光蓄尿し速やかに測定するか、遮光冷蔵保存する。 尿：0.7～2.5mg/g・Cr |
| 測定法 | HPLC，比色法 |
| 基準範囲出典 |
1.Tortorelli S, Kloke K, Raymond K: Chapter 15: Disorders of porphyrin metabolism. In Biochemical and Molecular Basis of Pediatric Disease. Fourth edition. Edited by DJ Dietzen, MJ Bennett, ECC Wong. AACC Press, 2010, pp 307-324 2.Anderson KE, Sassa S, Bishop DF, Desnick RJ: X-linked sideroblastic anemia and the porphyrias. In Disorders of Heme Biosynthesis. Edited by D Valle, AL Beaudet, B Vogelstein, et al. New York, McGraw-Hill, 2014. Accessed June 27, 2016. Available at http://ommbid.mhmedical.com/content.aspx?bookid=971&Sectionid=62638866 3.Nuttall KL, Klee GG: Analytes of hemoglobin metabolism-porphyrins, iron, and bilirubin. In Tietz Textbook of Clinical Chemistry. Fifth edition. Edited by CA Burtis, ER Ashwood. Philadelphia, WB Saunders Company, 2001, pp 584-607 4.Elghetany MT, Schexneider KI, Banki K. Erythrocytic disorders. In: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 23rd ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017:chap 32. 5.Fuller SJ, Wiley JS. Heme biosynthesis and its disorders: porphyrias and sideroblastic anemias. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastisi J, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013:chap 36. 6.園藤 陽子 他:産業医学 35－126～127 1993 7.田島 裕:日本臨床 53－増－877～880 1995 8.大谷 浩ほか：尿ポルフィリン体．臨床医 28(増刊)：909-912，2002 |
| 解説 |
ALAは赤芽球と肝細胞でのプロトポルフィリン合成の際の中間産物で、ポルホビリノゲンの前駆物質である。血液と尿中のALA濃度は、アミノレブリン酸合成酵素の活性増加とALA脱水素酵素の活性低下で増加するので、ポルフィリン症や鉛中毒の診断、病態把握、経過観察に有用である。 高値（尿）：δ-アミノレブリン酸脱水酵素欠損性ポルフィリン症、遺伝性チロシン血症、遺伝性コプロポルフィリン症、急性ポルフィリン症、急性間歇性ポルフィリン症、多様性ポルフィリン症、遺伝性コプロポルフィリン症（急性期）、鉛中毒、再生不良性貧血、鉄欠乏性貧血、鉛中毒、ヒ素中毒、溶血性貧血 |