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検査項目解説

検査名 17α-ヒドロキシプロゲステロン
英検査名 17α-Hydroxyprogesterone/17-Hydroxyprogesterone/17α-OHP/17-OHP
検体基準範囲 血清:小児の検体は濾紙に血液を浸透させ乾燥させる。先天性副腎皮質過形成のマススクリーニングにはスクリーニング用の濾紙を用いる。成人は日内リズム(午後8時頃に最低値、早朝にかけて上昇)、月経周期や妊娠に伴う変動があるので、日時と月経周期を明記する。
唾液
成人(0.2~4.5ng/mL)、小児(0.6ng/mL以下)
測定法 RIA固相法
基準範囲出典 1.間中 勝則:内科 111:1548-1549,2013
2.Therrell BL: Newborn screening for congenital adrenal hyperplasia. Endocrinol Metab Clin North Am 2001;30(1):15-30
3.Bachega TA, Billerbeck AE, Marcondes JA, et al: Influence of different genotypes on 17-hydroxyprogesterone levels in patients with non-classical congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. Clin Endocrinol 2000;52(5):601-607
4.Von Schnaken K, Bidlingmaier F, Knorr D: 17-hydroxyprogesterone, androstenedione, and testosterone in normal children and in prepubertal patients with congenital adrenal hyperplasia. Eur J Pediatr 1980;133(3):259-267
5.Sciarra F, Tosti-Croce C, Toscano V: Androgen-secreting adrenal tumors. Minerva Ednocrinol 1995;20(1):63-68
6.Collett-Solberg PF: Congenital adrenal hyperplasia: from genetics and biochemistry to clinical practice, part I. Clin Pediatr 2001;40(1):1-16
7.Soldin OP, Guo T, Weiderpass E, et al: Steroid hormone levels in pregnancy and 1 year postpartum using isotope dilution tandem mass spectrometry. Fertil Steril 2005 Sept;84(3):701-710
8.Speiser PW, Azziz R, Baskin LS, et al: Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2010;95(9):4133-4160 Available at: jcem.endojournals.org
解説 17-OHPは性腺と副腎で産生されるコルチゾールやアンドロゲンの前駆物質で、産生に関与する17α-水酸化酵素と3β-HSDのいずれかに異常があれば産生量は低下する。また、21-水酸化酵素が欠損すると血中濃度は増加するので副腎皮質過形成と続発する副腎性器症候群の診断に有用性が高い検査である。臨床的には先天性副腎皮質過形成症の診断と治療効果判定に用いる。
高値(血清):21-水酸化酵素欠損症、先天性副腎皮質過形成、多嚢胞性卵巣症候群
高値(唾液):Steroid Sulfatase欠損症
低値(血清):3β-ヒドロキシステロイド脱水素酵素欠損症、17α-水酸化酵素欠損症、下垂体機能不全症、性腺形成不全、卵巣機能不全

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