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検査項目解説

検査名 コプロポルフィリンⅠ
英検査名 Coproporphyrin I
検体基準範囲 検体は直ちに測定するか、遮光し凍結保存する。
糞便:69.6±6.2% of 11.0nmol/g(range 8.0~35.0) in 20 healthy control individuals
乾燥糞便:1.2~5~4μg/g
尿:25.3±6.2% odf 11.0nmol/g(range 8.0~35.0) in 20 healthy control individuals
尿:0.5~50μg/g creatinine
測定法 HPLC
基準範囲出典 資料:Effects of Disease on Clinical Laboratory Tests 4th Ed.AACC
1.大谷 浩ほか:尿ポルフィリン体.臨床医 28(増刊):909-912,2002
解説 コプロポルフィリンはポルフィリン代謝反応を触媒するウロポルフィリノゲン脱炭酸酵素によって産生されるコプロポルフィリノゲンの酸化物である。Copro Iはその異性体の一つで、臨床的には糞便と尿中の量を測定する。
高値(糞便):遺伝性骨髄性ポルフィリン症、プロトポルフィリン症、晩発性皮膚ポリフィリン症
高値(尿):Dubin-Johnson症候群、Rotor症候群、遺伝性骨髄性ポルフィリン症、プロトポルフィリン症、晩発性皮膚ポルフィリン症
低値(糞便):Porphylia Variegata、遺伝性コプロポルフィリン症
低値(尿):急性間欠性ポルフィリン症、遺伝性コプロポルフィリン症

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