検査項目解説
| 検査名 | C1インアクチベーター活性/C1エステラーゼインヒビター/C1インヒビター |
| 英検査名 | C1-Esterase Inhibitor/Complement 1 Inactivator |
| 検体基準範囲 |
3.2%クエン酸Na入りのポリスピッツ採血管で採血し、速やかに血漿分離する。検体採取後速やかに測定するか、凍結保存する。 血漿：70～130% |
| 測定法 | 発色性合成基質法 |
| 基準範囲出典 |
1.Dick W et al:Immun Infect 13:113-118,1985 2.出屋敷 喜宏 他:日本臨床 47（増上）:866-868,1989 3.Stoppa-Lyonnet D, Tosi M, Laurent J, et al: Altered C1 inhibitor genes in type I hereditary angioedema. N Engl J Med 1987;317:1-6 4.Frigas E: Angioedema with acquired deficiency of the C1 inhibitor: a constellation of syndromes. Mayo Clin Proc 1989;64:1269-1275 5.Bowen T, Cicardi M, Farkas H, et al. 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema. Allergy Asthma Clin Immunol. 2010;6:24. PMID: 20667127 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20667127. 6.Sullivan KE, Grumach AS. The complement system. In: Adkinson NF, Bochner BS, Burks AW, et al, eds. Middleton's Allergy: Principles and Practice. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013:chap 6. 7.西川和裕：補体．日内会誌 97：948-954，2008 |
| 解説 |
この検査は血管浮腫に疑われた場合に測定する。C1インヒビターはC1エステラーゼ活性の阻止因子であり、補体系第1成分と血液凝固系、線溶系、キニン系に関与するセリンプロテアーゼ活性も阻害する。C1 INA活性の低下が臨床的に問題になるのは、遺伝性血管浮腫である。また、悪性腫瘍や自己免疫疾患に伴う後天的C1インアクチベータ活性低下でも血管浮腫が見られる。異常値を認めたらCH50、C3、C4、C1qなどの検査を行う。 高値（血漿）：敗血症、急性心筋梗塞 低値（血漿）：遺伝性血管神経性浮腫、肝硬変、劇症肝炎、後天性血管神経性浮腫 |