検査項目解説
| 検査名 | カルニチン分画/ビタミンBT |
| 英検査名 | Carnitine Fractionation/Carnitin,Long Chain/Carnitin,Short Chain/Carnitine/Carnitine,Free |
| 検体基準範囲 |
検体採取後速やかに測定するか、冷蔵保存する。 血清：総カルニチン(45～91μmol/L)、遊離カルニチン(31～74μmol/L)、アシルカルニチン(6～23μmol/L) |
| 測定法 | 酵素サイクリング法 |
| 基準範囲出典 |
1.伊丹 儀友 他: 臨床検査 58(5):651-658,2014 2.河野 典夫:日本臨床 57(S1):583-585,1999 3.Magoulas PL, El-Hattab AW: Systemic primary carnitine deficiency: an overview of clinical manifestations, diagnosis, and management. Orphanet Journal of Rare Diseases 2012,7:68 Available from URL: http://www.ojrd.com/content/7/1/68. Accessed 1/22/15 4.Longo N, Amat di San Filippo C, Pasquali M: Disorders of carnitine transport and the carnitine cycle. Am J Med Genet C Semin Med Genet 2006;142C(2):77-85 5.Zammit VA, Ramsay RR, Bonomini M, Arduini A: Carnitine, mitochondrial function and therapy. Adv Drug Deliv Rev 2009;61(14):1353-1362 |
| 解説 |
カルニチンはビタミンBTとも呼ばれる、ビタミン様作用物質で、脂肪酸の酸化機構に関与している。この物質は食物として摂取されるだけでなく、メチオニンやリジンから肝で合成される。臨床的にはカルニチン欠乏症を疑う場合に測定される。 高値（血清）：カルニチン投与、慢性腎不全、糖尿病、リポアミド欠損症、高コレステロール血症、アルコール中毒、アルコール性肝硬変、肝硬変、急性腎不全、慢性腎不全 低値（血清）：Fanconi症候群、Reye症候群、原発性カルニチン欠損症、カルニチン摂取不足、先天性低カルニチン血症、後天性免疫不全症候群、肺癌、悪性疾患、1型糖尿病、フェニルケトン尿慢性疲労症候群、症、セリアック病、中鎖アシルCoAデヒドロゲナーゼ欠損症、マルチプルアシルCoAデヒドロゲナーゼ欠損症、メチルマロン酸尿症、プロピオン酸尿症、イソ吉草酸血症、火傷、敗血症、血液透析、薬剤（パルプロ酸、アスピリン） |