検査項目解説
検査名 | 第IX因子活性/クリスマス因子 |
英検査名 | Factor IX/Christmas Factor |
検体基準範囲 |
3.2%クエン酸血漿を検体とし、速やかに測定するか、凍結保存する。 血漿:70~130% |
測定法 | 凝固時間法 |
基準範囲出典 |
1.安達 眞二:Medical Technology 24(6):629-633,1996 2.日笠 聡 他:日本臨床 53(増):77-79,1995 3.Barrowcliffe TW, Raut S, Sands D, Hubbard AR: Coagulation and chromogenic assays of factor VIII activity: general aspects, standardization, and recommendations. Semin Thromb Hemost 2002 Jun;28(3):247-256 4.Franchini M, Lippi G, Favaloro EJ: Acquired inhibitors of coagulation factors: part II. Semin Thromb Hemost 2012 Jul;38(5):447-453 5.Carcao MD: The diagnosis and management of congenital hemophilia. Semin Thromb Hemost 2012 Oct;38(7):727-734 5.Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A and B. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013:chap 137. 6.Schmaier AH. Laboratory evaluation of hemostatic and thrombotic disorders. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013:chap 131. 7.新井盛大:Ⅸ因子の基礎と臨床.一瀬白帝(編);図説 血栓止血血管学─血栓症制圧のために.中外医学社,2005,pp328-335 |
解説 |
肝で産生されるビタミンK依存性凝固因子で、Christmus因子とも呼ばれ、先天性欠乏症が血友病Bである。血友病Bの発症頻度は血友病Aの1/4~1/5程度で20000~30000人に一人の発症率である。臨床的には血友病Bの診断と後天的に第IX因子が減少する肝実質性疾患の診断、治療効果判定に用いる。また、先天性の出血傾向があり、PTは正常でAPTTの延長がある場合は、第VIII、XI、XII因子も測定する。 高値(血漿):深部静脈血栓症、妊娠、肺塞栓症 低値(血漿):炎症性腸疾患、血友病B、血友病B保因者、劇症肝炎、循環抗凝血素、播種性血管内凝固症候群、非代償性肝硬変、ビタミンK欠乏症、閉塞性黄疸、薬剤(抗生物質、ワーファリン) |