検査項目解説
検査名 | コプロポルフィリン |
英検査名 | Coproporphyrin/Coproporphyrin III |
検体基準範囲 |
血液はヘパリン加で採血し、容器は遮光する。速やかに測定するか、冷蔵保存する。凍結は不可。血清も遮光して分離操作を行う。尿は定性は新鮮尿のみ、定量は炭酸Na3~5g入りの容器で採尿する。両者とも遮光する。検体採取後速やかに測定するか冷蔵保存する。 血液:0.6~3.0μg/dL・RBC 血清:0.6μg/dL以下 尿:170μg/g・Cr以下 糞便:Ⅰ型異性体1.6~5.4μg/g乾燥重量、Ⅲ型異性体1.2~6.0μg/g乾燥重量(参考値) |
測定法 | HPLC |
基準範囲出典 |
1.近藤 雅雄:日本臨床 53(6):1377-1382,1995 2.原田 幸一 他:日本臨床 53(6):1349-1356,1995 3.Salmi M et al:Clinical Chemistry 26(13):1832-1835,1980 4.垣下 榮三:日本臨床 53(増):871-876,1995 5.大谷 浩ほか:尿ポルフィリン体.臨床医 28(増刊):909-912,2002 |
解説 |
コプロポルフィリンはコプロポルフィリノゲンの酸化物で赤芽球と肝で産生される。殆どはコプロポルフィリノゲンとして存在しているが、尿中に排泄されると酸化されてコプロポルフィリンになる。臨床的には原因不明の光線過敏症があり、皮膚露出部に水泡形成、瘢痕形成、色素沈着を来す患者を診た場合や原因不明の激しい腹痛、嘔吐、下痢、便秘を訴える患者を診た場合に測定する。 高値(尿):ALA脱水素酵素欠損性ポルフィリン症、遺伝性コプロポルフィリン症、肝障害、急性間歇性ポルフィリン症、赤芽球性プロトポルフィリン症、先天性赤芽球性ポルフィリン症、多様性ポルフィリン症、鉛中毒、晩発性皮膚ポルフィリン症、砒素中毒 高値(血液・糞便):遺伝性コプロポルフィリン症、先天性赤芽球性ポルフィリン症、多様性ポルフィリン症、鉄欠乏性貧血、鉄芽球性貧血、鉛中毒 |