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検査項目解説

検査名 酸性ムコ多糖分画/コンドロイチン硫酸分画/グリコサミノグリカン分画
英検査名 Mucopolysaccharides/Chondroitin Sulfate Isomer/Glycosaminoglycan Fractions
検体基準範囲 窒化ソーダ入り蓄尿容器で24時間蓄尿する。検体は速やかに測定するか、-4~-20℃で保存する。
蓄尿:陽性
測定法 電気泳動法
基準範囲出典 1.Neufeld EF, Muenzer J: Chapter 136: The mucopolysaccharidoses. In Scriver's Online Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. Edited by D Valle, AL Beaudet, B Vogelstein, et al. New York, NY: McGraw-Hill; 2014. Accessed February 12, 2016.
2.村田克己:プロテオグリカン,グリコサミノグリカン(GAG).日本臨牀 57(増刊):634-637,1999
解説 酸性ムコ多糖は抗血栓作用や脂質代謝などの生理機能を持つ高分子多糖類で細胞外基質の構成成分である。電気泳動ではデルマタン硫酸、ヘパラン硫酸、ケラタン硫酸、コンドロイチン硫酸、ヒアルロン酸の6種に分画され疾患により特異的なパターンを示す。臨床的には先天性ムコ多糖症が疑われる場合に測定する。
高値(尿):遺伝性ムコ多糖症 悪性腫瘍、全身性硬化症、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、動脈硬化症、糖尿病、炎症性疾患
高値(デルマタン硫酸):ムコ多糖症I型、IV型 (ヘパラン硫酸):ムコ多糖症I型、II型、III型、全身性強皮症 (ケラタン硫酸):ムコ多糖症IV型 (コンドロイチン硫酸):関節リウマチ、全身性エリテマトーデス (ヒアルロン酸):ムコ多糖症VI型、肝硬変

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