検査項目解説
| 検査名 | ポルフィリン |
| 英検査名 | Porphyrins,Total |
| 検体基準範囲 |
新鮮尿又は炭酸Naを3～5g加えて冷暗所で蓄尿し、速やかに測定する。 尿：ウロポルフィリン(44μg/g･Cr以下)、コプロポルフィリン(50μg/g･Cr以下)、コプロポルフィリンⅢ(150μg/g・Cr以下) |
| 測定法 | HPLC |
| 基準範囲出典 |
1.Tortorelli S, Kloke K, Raymond K: Chapter 15: Disorders of porphyrin metabolism. In Biochemical and Molecular Basis of Pediatric Disease. Fourth edition. Edited by DJ Dietzen, MJ Bennett, ECC Wong. AACC Press, 2010, pp 307-324 2.Nuttall KL, Klee GG: Analytes of hemoglobin metabolism - porphyrins, iron, and bilirubin. In Tietz Textbook of Clinical Chemistry. Fifth edition. Edited by CA Burtis, ER Ashwood. Philadelphia, WB Saunders Company, 2001, pp 584-607 3.Anderson KE, Sassa S, Bishop DF, Desnick RJ: X-Linked sideroblastic anemia and the porphyrias. In Disorders of Heme Biosynthesis. Edited by D Valle, AL Beaudet, B Vogelstein, et al. New York, McGraw-Hill, 2014 4.Fuller SJ, Wiley JS. Heme biosynthesis and its disorders: porphyrias and sideroblastic anemias. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013:chap 36. 5.Riley RS, McPherson RA. Basic examination of urine. In: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 23rd ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017:chap 28. 6.Chernecky CC, Berger BJ. Porphyrins, quantitative - blood. In: Chernecky CC, Berger BJ, eds. Laboratory Tests and Diagnostic Procedures. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013:891-892. 7.大谷 浩ほか：尿ポルフィリン体．臨床医 28(増刊)：909-912，2002 |
| 解説 |
ポルフィリンはヘムの前駆物質で、主として肝と造血細胞でグリシン＋サクシニルCo→δ-アミノレブリン酸(ALA)→ポルフォビリノゲン(PBG)→ウロポルフィリン(UP)→コプロポルフィリン(CP)→プロトポルフィリン(PP)→ヘムの順に合成される。このうちALAとPBGを前駆物質、UP、CP、PPを合わせてポルフィリン体と呼んでいる。このうちUPは尿中に、CPは尿と胆汁中に、PPは胆汁中に排泄される。ヘム合成経路に障害があると、ALA、UP、CP、PPがさまざまな組み合わせで尿中に排泄される。ポルフィリン体は生理活性を持たないが、体内に蓄積すると日光過敏症、肝障害、神経障害などのいわゆるポルフィリン症の原因となる。臨床的には尿中のポルフィリン体と前駆物質を測定することでポルフィリン症のスクリーニングに用いる。 陽性（尿）：肝疾患、先天性ポルフィリン症、晩発性皮膚ポルフィリン症、鉛中毒、ヒ素中毒 |