検査項目解説
| 検査名 | プロトポルフィリン |
| 英検査名 | Protoporphyrin/2-Carboxy Prophyrin |
| 検体基準範囲 |
遮光容器にヘパリン加採血し、速やかに測定するか、遮光して冷蔵保存する。 血液：30～86μg/dL RBC 糞便 |
| 測定法 | HPLC |
| 基準範囲出典 |
1.Salmi M et al:Clinical Chemistry 26(13):1832-1835,1980 2.垣下 榮三:日本臨床 53（増）:871-876,1995 3.Tortorelli S, Kloke K, Raymond K: Chapter 15: Disorders of porphyrin metabolism. In Biochemical and Molecular Basis of Pediatric Disease. Fourth edition. Edited by DJ Dietzen, MJ Bennett, ECC Wong. AACC Press 2010, pp 307-324 4.Nuttall KL, Klee GG: Analytes of hemoglobin metabolism-porphyrins, iron, and bilirubin. In Tietz Fundamentals of Clinical Chemistry. Fifth edition. Edited by CA Burtis, ER Ashwood. Philadelphia, WB Saunders Book Company, 2001, pp 584-607 5.大谷 浩ほか：尿ポルフィリン体．臨床医 28(増刊)：909-912，2002 |
| 解説 |
ポルフィリンはヘムの前駆物質で、主として肝と造血細胞でグリシン＋サクシニルCo→δ-アミノレブリン酸(ALA)→ポルフォビリノゲン(PBG)→ウロポルフィリン(UP)→コプロポルフィリン(CP)→プロトポルフィリン(PP)→ヘムの順に合成される。このうちALAとPBGを前駆物質、UP、CP、PPを合わせてポルフィリン体と呼んでいる。このうちUPは尿中に、CPは尿と胆汁中に、PPは胆汁中に排泄される。ヘム合成経路に障害があると、ALA、UP、CP、PPがさまざまな組み合わせで尿中に排泄される。ポルフィリン体は生理活性を持たないが、体内に蓄積すると日光過敏症、肝障害、神経障害などの、いわゆるポルフィリン症の原因となる。臨床的には尿中のポルフィリン体と前駆物質を測定することでポルフィリン症のスクリーニングに用いる。 高値（赤血球）：赤芽球性プロトポルフィリン症、鉄欠乏性貧血、鉄芽球性貧血、不応性貧血、鉛中毒 高値（糞便）：赤芽球性プロトポルフィリン症、多様性ポルフィリン症 |