検査項目解説
| 検査名 | ピルビン酸キナーゼ |
| 英検査名 | Pyruvate Kinase |
| 検体基準範囲 |
ヘパリン入りポリスピッツ管で採血し、速やかに測定するか、冷蔵保存する。 赤血球：3.7～5.5U/10*10 RBC |
| 測定法 | UV |
| 基準範囲出典 |
1.Grace RF, Zanella A, Neufeld EJ, et al: Erythrocyte pyruvate kinase deficiency: 2015 status report. Am J Hematol 2015 Sep;90(9):825-830 2.Pissard S, Max-Audit I, Skopinski L, et al: Pyruvate kinase deficiency in France: a 3-year study reveals 27 new mutations. Br J Haematol 2006 Jun;133(6):683-689 3.Zanella A, Fermo E, Bianchi P, et sl: Pyruvate kinase deficiency: the genotype-phenotype association. Blood Rev 2007 Jul;21(4):217-231 4.Beutler E: Hereditary nonspherocytic hemolytic anemia: pyruvate kinase deficiency and other abnormalities. In Hematology. Fourth edition. Edited by WJ Williams, E Beutler, AJ Erslev, MA Lichtman. New York, McGraw-Hill Information Services Company, Health Professions Division, 1990, pp 606-612 5.Gallagher PG. Hemolytic anemias: red cell membrane and metabolic defects. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 161. 6.Price EA, Otis S, Schrier SL. Red blood cell enzymopathies. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop H, Weitz J, Anastasi J, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:chap 42. |
| 解説 |
PKはL型、R型、M1型、M2型の4種のアイソザイムが存在し赤血球にはR型が存在する。臨床的にはPK欠損症による溶血性貧血の確定診断に用いるほかM1型が分布している急性心筋梗塞、筋肉疾患を疑う場合に測定する。異常値を見た場合は赤血球内酵素測定、ヘモグロビン還元試験、色素還元試験、Heinz小体形成試験やビリルビン、LD、ハプトグロビンを測定する。 高値（赤血球）：遺伝性楕円赤血球症、溶血性貧血 低値（赤血球）：遺伝性ピルビン酸キナーゼ欠損症、遺伝性非楕円赤血球性溶血性貧血、急性骨髄性白血病、骨髄異形成症候群、化学療法後 |