検査項目解説
| 検査名 | 抗BP180NC16a抗体/抗BP180抗体 |
| 英検査名 | Anti-BP180 NC16A Antibody/Anti-BP180 Antibody |
| 検体基準範囲 |
血清分離後速やかに測定するか、冷蔵保存する。不活化検体は使用できない。 血清：9.0U/mL未満 |
| 測定法 | CLEIA |
| 基準範囲出典 |
1.吉田 かおり 他:医学と薬学 70(5・6):989-1000,2013 2.岸本 和裕 他:日本皮膚科学科雑誌 113(12):1835-1840,2003 3.Liu Z, Diaz LA, Troy JL: A passive transfer model of the organ-specific autoimmune disease, bullous pemphigoid, using antibodies generated against the hemidesmosomal antigen, BP180. J Clin Invest 1993;92:2480-2488 4.Matsumura K, Amagai M, Nishikawa T, Hashimoto T: The majority of bullous pemphigoid and herpes gestationes serum samples react with the NC16a domain of the e180-kD bullous pemphigoid antigen. Arch Dematol Res 1996;288:507-509 5.Stanley JR, Hawley-Nelson P, Yuspa SH, et al: Characterization of bullous pemphigoid antigen: a unique basement membrane protein of stratified aqueous epithelia. Cell 1981;24:897-903 6.Hamada T, Nagata Y, Tmita M, et al: Bullous pemphigoid sera react specially with various domains of BP230, most frequently with C-terminal domain, by immunblot analyses using bacterial recombinant proteins covering the entire molecule. Exp Dermatol 2001;10:256-263 7.高橋勇人，天谷雅行：BP180，BP230．皮膚科の臨床 48：1289-1294，2006 |
| 解説 |
この検査の目的は類天疱瘡抗原であるBP180に対するIgG自己抗体の検出である。水疱性類天疱瘡は、表皮と真皮の境界部の接着が障害される疾患で、全身性の緊満性水疱とびらんを特徴とする。患者は表皮基底膜部のヘミデスモソームを構成するタンパク質(BP180)に対するIgG自己抗体(抗BP180-NC16a抗体)が検出される。BP180は表皮と真皮の結合に関与する膜貫通蛋白質で、この膜貫通領域の外側にあるNC16aは類天疱瘡に主要エピトープがある。このためBP180 NC16a蛋白を抗原とすると類天疱瘡の85%が陽性となる。臨床的には類天疱瘡の診断に用いるが、確定診断は臨床所見、病理組織所見などで総合的に判断する。 陽性（血清）：水胞性類天疱瘡、妊娠性類天疱瘡、瘢痕性類天疱瘡 |