疾患解説
| フリガナ | アキュウセイコウカセイゼンノウエン |
| 別名 | |
| 臓器区分 | 感染性疾患 |
| 英疾患名 | Subacute Sclerosing Panencephalitis(SSPE) |
| ICD10 | A81.1 |
| 疾患の概念 | 麻疹感染後、数年から十数年で発症する進行性の致死的な脳障害で、わが国では年間数例の発症がある。近年、麻疹ワクチン未接種者が増加しているので、SSPEも増加する可能性がある。 |
| 診断の手掛 | 最初の徴候は知能低下、性格変化、無関心などの精神知能障害であるが、その後、多彩な中枢神経症候を呈するようになる。認知症及び筋神経系の被刺激性を訴える若年者を診たら本症を疑う。 |
| 主訴 |
運動障害｜Dyskinesia 痙攣発作｜Seizures/Convulsion/Convulsive seizure 認知障害｜Cognitive impaorment/Dementia 不眠｜Insomnia |
| 鑑別疾患 |
白質ジストロフィー リピドーシス |
| スクリーニング検査 | |
| 異常値を示す検査 |
Measles Virus Antibody｜麻疹ウイルス抗体/麻疹ウイルスIgG/麻疹ウイルスIgM/抗麻疹ウイルス抗体 [ /S,/CSF]Oligoclonal Banding｜オリゴクローナルバンド [ /CSF]
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| 関連する検査の読み方 |
【脳脊髄液】 圧、細胞数、総蛋白量は基準範囲内、グロブリンは増加し髄液蛋白の20～60%を占めるようになる。麻疹ウイルス抗体価が上昇する。 【麻疹ウイルス抗体価】 血清、脳脊髄液ともに高値である。 【生検】 検査結果が決定的でなければ、脳生検が必要である。 |
| 検体検査以外の検査計画 | MRI検査、CT検査、脳波検査、眼底検査 |