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疾患解説

フリガナ カポジニクシュ
別名 多発性特発性出血性肉腫
臓器区分 皮膚疾患
英疾患名 Kaposi's Sarcoma
ICD10 C46.9
疾患の概念 ヘルペスウイルス8型感染に反応した内皮細胞性の血管腫瘍で、エイズ患者及び免疫抑制剤使用者は、発症の可能性が著しく高くなる。皮膚、粘膜、内臓に多発性血管結節からなる、多中心性腫瘍が特徴的である。古典型、AIDS関連型、風土病型(アフリカ型)および臓器移植後の医原性型がある。古典的なカポジ肉腫はイタリア系、ユダヤ系、東ヨーロッパ系の60歳以上の男性に発症する。AIDS関連型は、最も頻度の高いAIDS関連悪性腫瘍で、古典型より進行が速い。複数の皮膚病変が、顔面および体幹に生じることが多いが、粘膜、リンパ節および消化管病変もみられ、時としてカポジ肉腫の発症がAIDSの初発症状となることがある。
診断の手掛 HIV感染者に無症状の紫色、ピンク、赤色斑が見られ、やがて融合して青紫から黒色になる皮膚病変を見たら本症を疑う。病変は、しばしば日光暴露部、特に鼻の先端部や外傷部位に起こり易い(Koebner現象)。粘膜では、青色調から紫色調の斑、または腫瘤が出現する。消化管に病変があれば、無症状の出血が見られることがある。
主訴 結節|Node/Tuber/Tuberdle
色素斑|Pigmented spot
腫瘤|Tumor
消化管出血|Gastrointestinal bleeding
リンパ節腫脹|Lymphadenopathy
Koebner現象
鑑別疾患 血管拡張性肉芽腫
エイズ/HIV感染症|Acquired Immune Deficiency Syndrome(AIDS)
スクリーニング検査
異常値を示す検査 Antibodies against HHV-8 [/S]
CD4+Lymphocytes [/Lymphocytes]
Human Herpes Virus Type 8 DNA [/B]
Interleukin-6|インターロイキン-6 [/S]
関連する検査の読み方 【CD4】
200/μL未満なら危険率は高い。
【ヘルペスウイルス6型抗体】
陽性になるが臨床的には感度は不十分である。
【ヘルペスウイルス8型】
カポジ肉腫の原因ウイルスで、皮膚病変部とBリンパ球内に認められる。精液中にも検出されるので性行為感染を発症する危険性がある。
【生検】
診断はパンチ生検で確定できる。
検体検査以外の検査計画 胸部・腹部CT検査、気管支鏡検査、消化管内視鏡検査

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