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疾患解説

フリガナ タンクローンセイγ-グロブリンケッショウ
別名 異常蛋白血症
パラプロテイン血症
形質細胞異形成
臓器区分 血液・造血器疾患
英疾患名 Monoclonal Gammopathy(MGUS)
ICD10 D47.2
疾患の概念 血中に単クローン性γ-グロブリンが認められるが、量的に少なく、骨髄中の単クローン性形質細胞も骨髄細胞の10%以下で、臨床的には通常無症候性であるが、末梢神経障害や骨量減少による骨折が起こりやすくなる。最初、殆どの症例は良性であるが、最大25%(年当たり1%)が骨髄腫を発症するほか、マクログロブリン血症、アミロイドーシス、リンパ腫のようなB細胞疾患に進展する。
診断の手掛 通常は無症状であるが、末梢神経障害が見られる場合がある。尿または血中にM蛋白が偶然見つかることが本症の診断の手掛りである。M蛋白の量は、血清中(3g/dL未満)または尿中(24時間当たり300mg未満)で、いずれも低い。MGUSのM蛋白量は長期にわたり安定しており、溶解性骨病変、貧血、腎機能障害が認められないので、他の形質細胞疾患と区別される。骨髄検査では、軽度の形質細胞増加(有核細胞が10%未満)がみられる。1/3の単クローン性γ-グロブリン血症はリンパ性悪性腫瘍、アミロイドーシス、または多発性骨髄腫を発症するので、定期的な検査が望ましい。
主訴 頭痛|Headache/Cephalalgia
全身倦怠感|General malaise/Fatigue
蛋白尿|Proteinuria
脱力感|Weekness
鑑別疾患 H鎖病
アミロイドーシス|Amyloidosis
原発性マクログロブリン血症|Waldenstrom's Macroglobulinemia
骨髄異形成症候群|Myelodysplastic Syndrome
多発性骨髄腫|Multiple Myeloma
スクリーニング検査 Erythrocyte Sedimentation Rate|赤血球沈降速度 [/B]
Protein-Total|総蛋白/血清総蛋白/血清蛋白定量 [/S]
異常値を示す検査
関連する検査の読み方 【M蛋白】
通常3g/dL以下で増加しない。アルブミンは基準範囲内である。
【免疫グロブリン】
多発性骨髄腫に比べると少量である。
【免疫電気泳動】
73%はIgG型である。
【骨髄像】
形質細胞は10%以下である。
【合併する疾患】
加齢、貧血、慢性疾患(関節リウマチが多い)、感染症(結核)。
【予後】
10%の患者は10年以内に骨髄腫、マクログロブリン血症、原発性アミロイドーシスを発症する。
検体検査以外の検査計画

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