疾患解説
フリガナ | クリプトコッカスショウ |
別名 |
ヨーロッパブラストミセス症 トルラ症 |
臓器区分 | 感染性疾患 |
英疾患名 | Cryptococcosis |
ICD10 | B45.9 |
疾患の概念 | 莢膜を持つ酵母のCryptococcus neoformansは、ハトなどの鳥類の糞中で増殖し、芽胞が乾燥した糞により空中に飛散し、これを吸入することで感染が成立する。臨床的には肺に初感染巣を作り髄膜炎や肺炎を発症するが、皮膚、骨、内臓にも病変を作る。病巣は、クリプトコッカスの莢膜多糖体の集積によりゼラチン様の嚢胞性酵母塊を含む。しかし、急性炎症性変化は最小限であるか、または全く認められない。免疫能が低下している場合は、全身性に播種性感染を起こす。播種の病巣は、皮膚、長管骨の骨端、関節、肝臓、脾臓、腎臓、前立腺やその他の組織でも生じるが、皮膚病変を除き症状を殆ど引き起こさない。この疾患は、AIDSの指標疾患とされている日和見感染症であるが、ホジキンリンパ腫、サルコイドーシス、長期コルチコステロイド療法を受けている患者や臓器移植を受けた患者もリスクが高い。重症度は患者の免疫抑制の程度で決まる。播種性クリプトコッカス症は5類感染症である。 |
診断の手掛 | 典型的には髄膜を侵すため項部硬直、Kernig徴候、Brudzinski徴候などの髄膜刺激症状を呈する。クリプトコッカス髄膜炎の症状の多くは脳浮腫より生じる。症状は非特異的で、頭痛、霧視、錯乱、抑うつ、興奮や行動変化が見られる。肺の場合はしばしば無症候性か孤立性の肺病変で、非特異的な呼吸器症状しか見られないが、AIDS患者では急性呼吸困難やPneumocystis感染を示唆する症状を呈する。肺クリプトコッカス症の画像診断所見は肺癌と類似しているので注意する。肺炎を起こした患者は、咳嗽と非特異的な呼吸器症状がみられる。皮膚クリプトコッカス症は面靤、基底細胞癌、ざ瘡、伝染性軟属腫、サルコイドーシスと誤診されることがある。 |
主訴 |
意識障害|Memory impaiment 痙攣発作|Seizures/Convulsion/Convulsive seizure ケルニッヒ徴候|Kernig sign 項部硬直|Nuchal stiffness/Stiffness of neck/Stiff neck 呼吸困難|Dyspnea 髄膜刺激症状|Meningeal irritation sign ブルジンスキー徴候|Brudzinski sign |
鑑別疾患 |
肺結核|Pulmonary Tuberculosis 肺癌|Lung Cancer 細菌性肺炎 肺化膿症 結核性髄膜炎|Tuberculos Meningitis ウイルス性髄膜炎|Viral Meningitis ニューモシスチス肺炎|Pneumocystis Pneumonia ウイルス性脳炎|Viral Encephalitis AIDS認知症症候群 エイズ/HIV感染症|Acquired Immune Deficiency Syndrome(AIDS) |
スクリーニング検査 |
Glucose|グルコース/血糖/ブドウ糖 [/CSF] Leukocytes|白血球数 [/CSF] Lymphocytes|リンパ球 [/CSF] Protein-Total|総蛋白/血清総蛋白/血清蛋白定量 [/CSF] |
異常値を示す検査 |
Agglutination Tests [Positive/CSF, Positive/S] Antibody Titer [/S] Complement Fixation [/CSF, /S] Cryptococcus Neoformans Antibody|クリプトコッカス抗体/抗クリプトコッカス抗体 [/S] Cryptococcus Neoformans Antigen|クリプトコックス・ネオフォルマンス抗原/C.ネオフォルマンス抗原 [/S] Oxygen Partial Pressure|動脈血O2分圧/酸素分圧/O2分圧/PO2 [/B] β-D-Glucan|β-D-グルカン [Positive/B] |
関連する検査の読み方 |
【β-D-グルカン】 陽性であるが、偽陽性のこともあるので注意する。β-D-グルカンは真菌の主要な細胞膜構成成分でカブトガニ血球を凝集させる。この性質を利用し深在性真菌症やニューモシスチス・カリニ肺炎の血液診断に使われる。ただし菌種は同定できない。 【カンジダマンナン抗原】 カンジダ症の診断に用いるが、本症でも陽性のことがある。カンジダマンナンはカンジダ属の細胞壁の主要構成成分で、血中濃度は組織や血中のカンジダの菌体量を反映しているとされる。臨床的には播種性カンジダ症の診断、治療効果判定、予後の推定に用いる。 【クリプトコッカス抗体】 陽性になる。クリプトコッカスは経気道感染により肺に初感染巣を作り肺クリプトコッカス症を発症した後、血行性に播種し、中枢神経系との親和性が高いため髄膜炎を併発する。臨床的にはクリプトコッカス症の診断に用いるが、抗原検査に比べ陽性率が低い。 【クリプトコッカス・ネオフォルマンス抗原】 90%の患者で髄液と血清中の抗原が陽性である。抗原陽性、培養陽性なら90%以上は診断が確定される。Cryptococcusの莢膜抗原を検出する血清学的検査である。臨床的には肺癌や肺結核などと肺クリプトコッカス症との鑑別が必要なとき、また発熱や頭痛、髄膜刺激症状が出現しクリプトコッカス髄膜炎との鑑別が必要な場合の迅速診断として用いる。 【発芽酵母】 体液、分泌物、滲出液その他の検体中に莢膜を持つ発芽酵母が同定されれば、診断が強く示唆される。固定組織検体ではマッソン-フォンタナ染色で同定できる。 【髄液一般検査】 圧は増加し、軽度の混濁がみられる。細胞数は単核球が優位に増加する。グルコースは低下する。 【髄液細菌検査】 グラム染色、インディアインク塗抹標本、培養により菌体が検出されたら確定診断である。墨汁検査で真菌の莢膜が同定出来れば迅速に診断できる。 【血液真菌培養】 10~30%の患者に真菌血症が見られる。 【咽頭培養】 10%の患者しか陽性にならない。 【凝集反応】 血清又は脳脊髄液のラテックス凝集反応は診断に有用である。血清で高抗原価を得たら播種性を強く疑う。 |
検体検査以外の検査計画 | 脳CT検査、脳MRI検査、胸部X線検査 |