疾患解説
| フリガナ | IgG Hサビョウ |
| 別名 |
IgG H鎖病 γ鎖病 Franklin病 IgG型重鎖病 |
| 臓器区分 | 血液・造血器疾患 |
| 英疾患名 | IgG Heavy Chain Disease |
| ICD10 | C88.2 |
| 疾患の概念 | IgGのH鎖のうちの、可変部や蝶番(hinge)部が欠損した、主としてFc部分からなるM蛋白が、単クローン性に増殖する疾患で、男性の中高年者に多く発症する。悪性リンパ腫様の病態を呈し、リンパ節は非ホジキンリンパ腫に類似し、リンパ球と形質細胞の増殖が見られる。血清と尿中に52～55KDのγ鎖病蛋白が見られ、電気泳動上はβ～γ中間位に泳動される。BJPは陰性のことが多い。正常免疫グロブリンは通常減少する。予後は一般に不良で、平均1年で死亡する。 |
| 診断の手掛 | 中高齢男性で、全身性のリンパ節腫脹、貧血症状、発熱、蛋白尿などを訴える患者を診たら本症を疑う。肝腫大、脾腫、自己免疫疾患の合併を認めることがあるので注意する。最も特徴的な症状は、口蓋の浮腫で、これはWaldeyer輪のリンパ節浸潤によるもので、呼吸困難を来すこともあり、25%の患者に見られる。関連する疾患として、関節リウマチ、シェーグレン症候群、SLE、結核、重症筋無力症、自己免疫性溶血性貧血、甲状腺炎、好酸球増加症候群がある。 |
| 主訴 |
肝腫大｜Hepatomegaly 呼吸困難｜Dyspnea 蛋白尿｜Proteinuria 発熱｜Pyrexia/Fervescence/Fever 脾腫｜Splenomegaly 貧血症状｜Anemic symptom リンパ節腫脹｜Lymphadenopathy |
| 鑑別疾患 |
悪性リンパ腫｜Malignant Lymphoma アミロイドーシス｜Amyloidosis 原発性マクログロブリン血症｜Waldenstrom's Macroglobulinemia 多発性骨髄腫｜Multiple Myeloma 慢性リンパ性白血病｜Chronic Lymphocytic Leukemia(CLL) |
| スクリーニング検査 |
Albumin｜アルブミン [ /S]Calcium｜カルシウム [ /S]Chloride｜クロール [  /F]Immunoglobulin G｜免疫グロブリンG [ /S]Potassium｜カリウム [ /F]Sodium｜ナトリウム [ /F]β-Globulin｜β-グロブリン [ /S]γ-Globulin｜γ-グロブリン [ /S]
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| 異常値を示す検査 |
Bence-Jones Protein｜ベンスジョーンズ蛋白 [/U] IgG Subclasses｜IgGサブクラス/IgGサブクラス分画 [ /G3]Plasma Cells｜形質細胞 [ /Bone Marrow]
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| 関連する検査の読み方 |
【CBC】 貧血、白血球減少、血小板減少、好酸球増加と異形リンパ球が出現する。 【蛋白】 血清と尿中に分子量52～55KDのγ鎖病蛋白が検出される。約半数の患者は1g/dLを超える単クローン性蛋白が見られる。また、50%の患者は1g/24時間を超える蛋白尿が見られる。 【蛋白分画】 病的蛋白のピークはβ～γ中間位に見られる。 【免疫グロブリン】 IgGは増加するが、正常免疫グロブリンは減少する。 【IgGサブクラス】 G3サブクラスが一般的である。IgGのH鎖のFc部分は共通構造以外にIgG1、IgG2、IgG3、IgG4の4つのサブクラスを持ち、それぞれ66％、23％、7％、4％の割合で血清中に存在する。それぞれのサブクラスは生化学的活性や生理作用が異なっており、量的にバランスが崩れると免疫不全や感染を起こし易くなる。 【ベンスジョーンズ蛋白】 ベンスジョーンズ蛋白は陰性のことが多い。 【生検】 他の検査で診断できない場合は、骨髄とリンパ節の生検が有用である。 |
| 検体検査以外の検査計画 | 骨X線検査 |