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疾患解説

フリガナ タンパクロウシュツセイチョウショウ
別名
臓器区分 消化器疾患
英疾患名 Protein-losing Enteropathy
ICD10 K90.4
疾患の概念 消化管粘膜から消化管内に血漿蛋白、特にアルブミンが過剰に漏出し、低蛋白血症を主徴とする様々な症状を示す症候群で、原因として腸管リンパ管の異常、毛細血管の透過性亢進、消化管の粘膜傷害などが知られている。
診断の手掛 蛋白摂取不足、消化吸収障害、肝での蛋白合成能低下、尿からの蛋白喪出、慢性消耗性疾患の無い患者で低蛋白血症を認めたら本症を疑う。
主訴 嘔吐|Vomiting
悪心|Nausea
肝腫大|Hepatomegaly
眼瞼浮腫|Palpebral edema
胸水|Pleural effusion
下痢|Diarrhea
脂肪便|Steatorrhea
食欲不振|Anorexia
体重減少|Weight loss
トルソー徴候|Trousseau sign
脾腫|Splenomegaly
貧血症状|Anemic symptom
腹水|Ascites
腹痛|Abdominal pain
腹部膨満感|Sense of Abdominal fullness
腹部膨隆|Abdominal swelling/Gastromegaly
浮腫|Edema/Dropsy
やせ|Weight loss
鑑別疾患 悪性リンパ腫|Malignant Lymphoma
アレルギー性胃腸症
潰瘍性大腸炎|Ulcerative Colitis
クローン病|Crohn's Disease
摂食障害
ネフローゼ症候群|Nephrotic Syndrome
吸収不良症候群|Malabsorption
全身性エリテマトーデス|Systemic Lupus Erythematosus(SLE)
川崎病|Kawasaki Disease
甲状腺機能低下症|Hypothyroidism
神経性食欲不振症
スクリーニング検査 Albumin|アルブミン [/S]
Eosinophils|好酸球 [/B]
Hematocrit|ヘマトクリット/赤血球容積率 [/B]
Hemoglobin|ヘモグロビン/血色素量 [/B]
Thyroxine (T4)|総サイロキシン/総T4/サイロキシン/チロキシン [/S]
α1-Globulin|α1-グロブリン [/S]
α2-Globulin|α2-グロブリン [/S]
γ-Globulin|γ-グロブリン [/S]
異常値を示す検査 Complement C2|補体第2成分/C2 [/S]
Factor B|B因子/C3プロアクチベーター/ファクターB [/P]
Thyroxine Binding Globulin|サイロキシン結合グロブリン/チロキシン結合グロブリン [/S]
α1-Antitrypsin|α1-アンチトリプシン [/F]
関連する検査の読み方 【CBC】
軽度の貧血を認める。白血球ではリンパ液の喪失によってリンパ球が減少(1000/μL以下)する。好酸球は増加する。
【アルブミン】
低アルブミン血症は蛋白漏出性腸症の必須条件である。
【蛋白分画】
総蛋白、アルブミン、γ-グロブリンは低下するがα、β-グロブリンは基準範囲内である。
【腹水一般検査】
漏出性腹水である。
【脂肪】
糞便では脂肪吸収試験の異常を伴う脂肪便を認めることがある。
【確定診断】
腸のα1-抗トリプシンクリアランス=24時間糞便中×便中α1-抗トリプシン濃度÷血清中α1-抗トリプシン濃度を測定する。13mL/24時間以上のクリアランスは異常である。
検体検査以外の検査計画 消化管造影検査、内視鏡検査、リンパ管造影検査

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