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疾患解説

フリガナ タンパクロウシュツセイチョウショウ
別名
臓器区分 消化器疾患
英疾患名 Protein-losing Enteropathy
ICD10 K90.4
疾患の概念 消化管粘膜から消化管内に血漿蛋白、特にアルブミンが過剰に漏出し、低蛋白血症を主徴とする様々な症状を示す症候群で、原因として腸管リンパ管の異常、毛細血管の透過性亢進、消化管の粘膜傷害などが知られている。
診断の手掛 蛋白摂取不足、消化吸収障害、肝での蛋白合成能低下、尿からの蛋白喪出、慢性消耗性疾患の無い患者で低蛋白血症を認めたら本症を疑う。
主訴 嘔吐｜Vomiting
悪心｜Nausea
肝腫大｜Hepatomegaly
眼瞼浮腫｜Palpebral edema
胸水｜Pleural effusion
下痢｜Diarrhea
脂肪便｜Steatorrhea
食欲不振｜Anorexia
体重減少｜Weight loss
トルソー徴候｜Trousseau sign
脾腫｜Splenomegaly
貧血症状｜Anemic symptom
腹水｜Ascites
腹痛｜Abdominal pain
腹部膨満感｜Sense of Abdominal fullness
腹部膨隆｜Abdominal swelling/Gastromegaly
浮腫｜Edema/Dropsy
やせ｜Weight loss
鑑別疾患 悪性リンパ腫｜Malignant Lymphoma
アレルギー性胃腸症
潰瘍性大腸炎｜Ulcerative Colitis
クローン病｜Crohn's Disease
摂食障害
ネフローゼ症候群｜Nephrotic Syndrome
吸収不良症候群｜Malabsorption
全身性エリテマトーデス｜Systemic Lupus Erythematosus(SLE)
川崎病｜Kawasaki Disease
甲状腺機能低下症｜Hypothyroidism
神経性食欲不振症
スクリーニング検査 Albumin｜アルブミン [/S]
Eosinophils｜好酸球 [/B]
Hematocrit｜ヘマトクリット/赤血球容積率 [/B]
Hemoglobin｜ヘモグロビン/血色素量 [/B]
Thyroxine (T4)｜総サイロキシン/総T4/サイロキシン/チロキシン [/S]
α1-Globulin｜α1-グロブリン [/S]
α2-Globulin｜α2-グロブリン [/S]
γ-Globulin｜γ-グロブリン [/S]
異常値を示す検査 Complement C2｜補体第2成分/C2 [/S]
Factor B｜B因子/C3プロアクチベーター/ファクターB [/P]
Thyroxine Binding Globulin｜サイロキシン結合グロブリン/チロキシン結合グロブリン [/S]
α1-Antitrypsin｜α1-アンチトリプシン [/F]
関連する検査の読み方 【CBC】
軽度の貧血を認める。白血球ではリンパ液の喪失によってリンパ球が減少(1000/μL以下)する。好酸球は増加する。
【アルブミン】
低アルブミン血症は蛋白漏出性腸症の必須条件である。
【蛋白分画】
総蛋白、アルブミン、γ-グロブリンは低下するがα、β-グロブリンは基準範囲内である。
【腹水一般検査】
漏出性腹水である。
【脂肪】
糞便では脂肪吸収試験の異常を伴う脂肪便を認めることがある。
【確定診断】
腸のα1-抗トリプシンクリアランス＝24時間糞便中×便中α1-抗トリプシン濃度÷血清中α1-抗トリプシン濃度を測定する。13mL/24時間以上のクリアランスは異常である。
検体検査以外の検査計画 消化管造影検査、内視鏡検査、リンパ管造影検査

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