疾患解説
| フリガナ | カワサキビョウ |
| 別名 |
皮膚粘膜リンパ節症候群 川崎症候群 |
| 臓器区分 | 小児疾患 |
| 英疾患名 | Kawasaki Disease |
| ICD10 | M30.3 |
| 疾患の概念 | 1～8歳の小児に好発する原因不明の熱性疾患で、全身の中型動脈の血管炎が主病変であるが、20%の患者は冠動脈が侵され、血栓性閉塞を伴う動脈瘤形成による突然死が0.3%～0.6%の患者にみられる。小児の後天性心疾患の主要原因である。遷延する発熱、発疹、結膜炎、粘膜炎症、リンパ節腫脹を特徴とするが、冠動脈瘤の破裂あるいは心筋梗塞を発症する可能性がある。原因は不明で、疫学および臨床像からは、遺伝的素因をもつ小児の感染に対する、異常免疫反応や自己免疫疾患が示唆されている。発症は年間を通じてみられるが、春季または冬季が最も多い。集団発症が報告されているが、ヒトからヒトへの伝播の明確な証拠は得られていない。 |
| 診断の手掛 | 川崎病の診断基準による。１．5日以上続く発熱（通常は39℃以上の弛緩熱） ２．滲出液を伴わない両眼眼球結膜の充血 ３．口唇の潮紅、イチゴ舌、口咽頭粘膜のびまん性発赤 ４．不定形発疹 ５．手足の硬性浮腫、指趾尖端の紅斑 ６．圧痛のある非化膿性頸部リンパ節腫脹の6症状のうち、5つ以上の症状を伴うものを本症とする。39℃を超える発熱が5日間以上続き、川崎病の5つの基準のうち2つ以上を認める場合は、非定型川崎病を念頭に置き検査すべきである。死亡につながる心臓症状は、発症から約1～4週間後の亜急性期に、発疹、発熱その他の初期急性臨床症状が、沈静化し始めるとともに現れるので注意する。 |
| 主訴 |
イチゴ舌｜Strawberry tongue 結膜充血｜Conjunctival injection 口唇潮紅｜Flushing lip 紅斑｜Erythema/Rubedo 指趾先端紅斑｜Finger tip erythema 弛張熱｜Remittent fever 手足硬性浮腫｜Indurative edema of foot and hand 舌異常｜Abnormal findings of tongue 発熱｜Pyrexia/Fervescence/Fever 浮腫｜Edema/Dropsy 不定形発疹｜Protean eruotion 発疹｜Eruption/Exanthema 発赤｜Flare/Rubor リンパ節腫脹｜Lymphadenopathy |
| 鑑別疾患 |
EBウイルス感染症｜Epstein-Barr Virus Infection アデノウイルス感染症｜Adenovirus Infections エルシニア感染症 冠動脈疾患｜Coronary Artery Disease(CAD) 心筋炎｜Myocarditis 尿道炎｜Urethritis マイコプラズマ感染症｜Mycoplasma Infection 麻痺性イレウス 溶血連鎖球菌感染症 パルボウイルス感染症 若年性関節リウマチ 麻疹｜Measles 多形滲出性紅斑 ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群 薬物反応 レプトスピラ症/ワイル病 ロッキー山紅斑熱｜Rocky Mountain Spotted Fever(RMSF) |
| スクリーニング検査 |
Albumin｜アルブミン [ /S]Alanine Aminotransferase｜アラニンアミノトランスフェラーゼ/グルタミン酸ピルビン酸トランスアミナーゼ [  /S]Cholesterol｜総コレステロール/コレステロール/コレステリン [ /S]C-reactive Protein｜C反応性蛋白 [ /S]Erythrocyte Sedimentation Rate｜赤血球沈降速度 [ /B]HDL-Cholesterol｜HDL-コレステロール/高比重リポ蛋白コレステロール [ /S]Hemoglobin｜ヘモグロビン/血色素量 [ /B]Immunoglobulin A｜免疫グロブリンA [ /S]Leukocytes｜白血球数 [ /B]Neutrophils｜好中球 [ /B]Platelets｜血小板 [ /B, /B]Protein-Total｜総蛋白/血清総蛋白/血清蛋白定量 [ /U]
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| 異常値を示す検査 |
Amyloid A Protein｜血清アミロイドA蛋白/アポSAA/アミロイドA蛋白 [/S] Angiotensin-converting Enzyme｜アンギオテンシン変換酵素 [ /S]Anti-Endothelial Cell Antibodies｜抗内皮細胞抗体 [ /S]Anti-Neutrophil Cytoplasm Antibodies｜抗好中球細胞質プロテナーゼ-3抗体/抗好中球細胞質抗体/好中球細胞質抗体/C-ANCA/PR-3ANCA [ /S]Endothelin-1｜エンドセリン [ /P]Epstein Barr Virus Antibodies｜EBウイルス抗体/抗EBウイルス抗体 [ /S]Interferon-γ｜インターフェロン-γ [ /S]Interleukin-2 Receptor｜可溶性 IL-2レセプター/IL-2レセプター/可溶性 IL-2受容体 [ /S]Interleukin-10｜インターロイキン-10 [ /S]Interleukin-4｜インターロイキン-4 [ /S]Interleukin-6｜インターロイキン-6 [ /S, /U]N-Acetyl-Glucosaminidase｜N-アセチルβ-D-グルコサミニダーゼ活性（尿）/尿中NAG活性 [ /U]Nerve Growth Factor｜神経成長因子 [ /S]Soluble Interleukin-2 Receptor｜可溶性 IL-2レセプター/IL-2レセプター/可溶性 IL-2受容体 [ /S]Soluble Tumor Necrosis Factor Receptor-p60 [ /S]Thrombopoietin｜トロンボポエチン [ /P]Tumor Necrosis Factor-α｜腫瘍壊死因子-α [ /S]Vascular Endothelial Growth Factor｜血管内皮増殖因子 [ /S]β2-Microglobulin｜β2-ミクログロブリン/β2-マイクログロブリン [ /U]
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| 関連する検査の読み方 |
【CBC】 約50%の患者に貧血がみられ、2週の終わりごろに最低値になり、病状回復とともに改善する。白血球は1週目に主として好中球が増加(20,000～30,000/μL)、その後リンパ球が増加し、2週の終わりごろにピークに達する。また、単球の増加も見られる。血小板は発症2～3週目に45万/μL程度に増加する。 【活性化ヘルパーT細胞】 増加する。ヘルパーＴ細胞が活性化すると表面のCD4がシグナルを送り、このシグナルでキラーＴ細胞の表面にあるCD8が刺激され活性化し、病原体の破壊やB細胞への抗体産生を指示する。 【可溶性IL-2受容体】 上昇する。sIL-2Rは細胞表面に存在し、リンパ球などと結合し刺激を細胞内に伝える働きがある。悪性リンパ腫では受容体の発現が亢進している為、血液中のsIL-2Rが増加するので、これら疾患の重症度推定、治療効果判定などに用いる。臨床的にはATLLと非ホジキンリンパ腫の病勢や治療効果判定、再発の早期発見に使われる。 【髄液一般検査】 単核球が1/3の症例で増加するが、蛋白とグルコースは基準範囲内である。 【ESR】【CRP】 赤沈は亢進し、CRPは高値を示すが6～8週後には正常化する。 【トロンボモジュリン】 尿では高値を示す 【尿一般検査】 蛋白尿、白血球の増加を認める。 【ビリルビン】 増加することがある。 【ブドウ球菌】 毒素性ショック症候群トキシン１を産生するブドウ球菌と本症との強い関連が報告されている。 |
| 検体検査以外の検査計画 | 心電図検査、胸部X線検査、断層心超音波検査 |