疾患解説
| フリガナ | ゼンシンセイエリテマトーデス |
| 別名 | 播種性紅斑性狼瘡 |
| 臓器区分 | 膠原病・免疫疾患 |
| 英疾患名 | Systemic Lupus Erythematosus(SLE) |
| ICD10 | M32.9 |
| 疾患の概念 | 免疫複合体の沈着を基盤とした、原因不明の慢性、多臓器性、炎症性の自己免疫性病変による全身性炎症性疾患で、20～40歳代の女性(70～90%)に好発し、男女比は1：10で、有病率はRAに匹敵する。腎障害を来し易く、50～70%はループス腎炎を合併し、これにより予後が左右される。SLEは関節および皮膚の症状が一般的であるが、皮膚、心臓、肺、リンパ組織、腎臓，ならびに消化器系、造血系、生殖系、および神経系など様々な器官系を侵しうるので注意する。 |
| 診断の手掛 |
臨床所見は極めて多彩であるが、よく見られる症状は、関節痛、関節炎、頬部などの発疹、胸膜炎、心膜炎、腎障害、中枢神経系障害、血球減少などであるが、若い女性に原因不明の発熱、関節痛、関節炎、頬部やその他に皮膚発疹などを認めたら本症を疑い検査を進める。口腔内や鼻咽喉に潰瘍を認めることもある。 【診断基準：2012年SLICC】 臨床11項目：１．急性皮膚ループス ２．慢性皮膚ループス ３．口腔潰瘍 ４．非瘢痕性脱毛 ５．滑膜炎 ６．漿膜炎 ７．腎症 ８．神経症状 ９．溶血性貧血 １０．白血球減少、リンパ球減少 １１．血小板減少 免疫6項目：１．抗核抗体 ２．抗dsDNA抗体 ３．抗Sm抗体 ４．抗リン脂質抗体 ５．低補体 ６．溶血性貧血がなく直接クームス陽性、臨床11項目と免疫6項目からそれぞれ1項目以上、合計4項目でSLEと分類する。項目が同時に出現する必要はない。腎生検でSLEに合致した腎症があり抗核抗体か抗dsDNA抗体が陽性ならSLEと分類する。 【診断基準：1997年米国リウマチ学会】 １．頬部紅斑 ２．円柱状紅斑 ３．光線過敏 ４．口腔内潰瘍 ５．関節炎 ６．漿膜炎 ７．腎障害 ８．白血球減少(4,000/μL以下)、リンパ球減少(1,500/μL以下)、溶血性貧血、血小板減少(100,000/μL以下) ９．神経障害 １０．抗DNA抗体陽性もしくは抗Sm抗体陽性、又は抗リン脂質抗体陽性 １１．抗核抗体高値の11項目中少なくとも4項目があればSLEとする。 |
| 主訴 |
関節痛｜Arthralgia 顔面紅斑｜Facial erythema 原因不明熱｜Fever of unknown origin/FUO 口腔内潰瘍｜Oral cavity ulcer 高血圧｜Hypertension 紅斑｜Erythema/Rubedo 紫斑｜Purpura 出血傾向｜Bleeding tendency/Hemorrhagic diathesis 全身倦怠感｜General malaise/Fatigue 脱毛｜Alopecia 発熱｜Pyrexia/Fervescence/Fever 発疹｜Eruption/Exanthema リンパ節腫脹｜Lymphadenopathy |
| 鑑別疾患 |
関節炎 関節リウマチ｜Rheumatoid Arthritis 血小板減少症｜Thrombocytopenia 光線過敏症 口内炎 腎障害 白血球減少症 パルボウイルス感染症 血管炎症候群｜Vasculitic Syndrome 悪性リンパ腫｜Malignant Lymphoma 自己免疫性肝炎｜Autoimmune Hepatitis 混合性結合組織病｜Mixed Connective Tissue Disease(MCTD) 全身性硬化症/強皮症｜Systemic Sclerosis/Scleroderma(SSc) 多発性筋炎/皮膚筋炎｜Polymyositis/Dermatomyositis 溶血性貧血 特発性血小板減少性紫斑病｜Idiopathic Thrombocytopenic Purpura(ITP) |
| スクリーニング検査 |
Albumin｜アルブミン [ /S,  /U]Alkaline Phosphatase｜アルカリホスファターゼ/アルカリ性ホスファターゼ [ /S]Alanine Aminotransferase｜アラニンアミノトランスフェラーゼ/グルタミン酸ピルビン酸トランスアミナーゼ [ /S]Amylase｜アミラーゼ [ /PlF]Activated Partial Thromboplastin Time｜活性化部分トロンボプラスチン時間 [ /P]Aspartate Aminotransferase｜アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ/グルタミン酸オキサロ酢酸トランスアミナーゼ [ /S]Bilirubin-Total｜総ビリルビン/ビリルビン [ /S]Cholesterol｜総コレステロール/コレステロール/コレステリン [ /S]Creatine Kinase｜クレアチンキナーゼ/クレアチンホスホキナーゼ [ /S]Complement CH50｜補体価/CH50 [ /S]Creatinine｜クレアチニン [ /S]C-reactive Protein｜C反応性蛋白 [ /S]Erythrocytes｜赤血球数 [ /U]Erythrocyte Sedimentation Rate｜赤血球沈降速度 [ /B]Fibrinogen｜フィブリノゲン/凝固第I因子 [ /P]Glucose｜グルコース/血糖/ブドウ糖 [ /Synovial Fluid]Hematocrit｜ヘマトクリット/赤血球容積率 [ /B]Hemoglobin｜ヘモグロビン/血色素量 [ /B]Immunoglobulin A｜免疫グロブリンA [ /CSF, /S]Immunoglobulin G｜免疫グロブリンG [ /CSF, /S]Immunoglobulin M｜免疫グロブリンM/マクログロブリン [ /CSF, /S]Lactate Dehydrogenase｜乳酸デヒドロゲナーゼ [ /S, /U]Leukocytes｜白血球数 [ /B, /Synovial Fluid, /U]Lymphocytes｜リンパ球 [ /B]Monocytes｜単球 [ /B, /U]Neutrophils｜好中球 [ /B, /Bone Marrow, /Synovial Fluid]Platelets｜血小板 [ /B]Potassium｜カリウム [ /S]Protein-Total｜総蛋白/血清総蛋白/血清蛋白定量 [ /Synovial Fluid, /CSF, /Synovial Fluid, /U]Prothrombin Time｜プロトロンビン時間 [ /P]Rheumatoid Factor｜リウマチ因子測定/RAゼラチン凝集反応/リウマチ因子定量 [ /S]Urea Nitrogen｜尿素窒素 [ /S]VDRL｜性病研究所梅毒検査法/VDRL法 [Positive/S] α1-Globulin｜α1-グロブリン [ /S]α2-Globulin｜α2-グロブリン [ /S]γ-Globulin｜γ-グロブリン [ /S]
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| 異常値を示す検査 |
5'-Nucleotidase｜5'-ヌクレオチダーゼ [/S] Aldolase｜アルドラーゼ/アルドラーゼアイソザイム [ /S]Alkaline Phosphatase Band-10 Isoenzyme [ /S]Amyloid A Protein｜血清アミロイドA蛋白/アポSAA/アミロイドA蛋白 [ /S]Angiotensin-converting Enzyme｜アンギオテンシン変換酵素 [ /S]Anti-DNA Antibodies｜抗DNA抗体 [ /S]Anti-ds DNA Antibodies｜抗ds-DNA抗体 [ /S]Anti-Endothelial Cell Antibodies｜抗内皮細胞抗体 [ /S]Anti-Entactin Antibodies [ /S]Anti-Histone Dimer DNA Antibodies｜抗ヒストンダイマーDNA抗体/抗ヒストン抗体(H2A-H2B)DNA複合抗体 [ /S]Anti-Ku Antibodies｜抗Ku抗体 [ /S]Anti-Mitochondrial Antibodies｜抗ミトコンドリア抗体 [ /S]Anti-Neutrophil Cytoplasm Antibodies｜抗好中球細胞質プロテナーゼ-3抗体/抗好中球細胞質抗体/好中球細胞質抗体/C-ANCA/PR-3ANCA [ /S]Anti-PL 4 [ /S]Anti-Sjogren Syndrome A Antibodies｜抗SS-A/Ro抗体 [ /S]Anti-Sjogren Syndrome B Antibodies｜抗SS-B/La抗体 [ /S]Anti-Smith Antibodies [ /S]Anti-ss DNA Antibodies｜抗ss-DNA抗体 [ /S]Anti-U1RNP Antibodies｜抗U1-RNP抗体/抗RNP抗体 [ /S]Anti-β2-Glycoprotein I Antibodies [ /S]Antibodies to Human Leukocyte Interferon [ /S]Anticardiolipin Antibodies｜抗リン脂質抗体/抗PL抗体/抗カルジオリピン(CL)抗体/ループスアンチコアグラント(LA)/リン脂質抗体 [ /S]Anticardiolipin-specific IgG Antibodies [ /S]Anticardiolipin-specific IgM Antibodies [ /S]Antinuclear Antibodies｜抗核抗体 [ /PlF, /S, /Synovial Fluid]Antinuclear Factor｜抗核抗体 [ /S]Antioxidative Enzyme Activity [ /S]Antiphosphatidic Acid Antibodies [ /S]Antiphosphatidylethanolamine Antibodies [ /S]Antiphosphatidylinositol Antibodies [ /S]Antiphosphatidylserine Antibodies [ /S]Antiphospholipid Antibodies｜抗リン脂質抗体/抗PL抗体/抗カルジオリピン(CL)抗体/ループスアンチコアグラント(LA)/リン脂質抗体 [ /S]Aspartate Aminotransferase｜アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ/グルタミン酸オキサロ酢酸トランスアミナーゼ [ /S]bcl-2 Protein [ /Lymphocytes]Biological False-positive Serologic Test for Syphilis [ /S]C4b-Binding Protein [ /S]CA 125｜CA125 [ /S]Carbon Dioxide Partial Pressure｜動脈血CO2分圧/炭酸ガス分圧/CO2分圧/PCO2/PaCO2 [ /B]Chylomicrons [ /Synovial Fluid]Clotting Time｜全血凝固時間 [ /B]Cold Agglutinins｜寒冷凝集反応/寒冷血球凝集反応 [ /S]Complement C1｜補体第1成分/C1 [ /S]Complement C1q｜補体複合体成分1q/C1q [ /S]Complement C1r｜補体複合体成分1r/C1r [ /S]Complement C1s｜補体複合体成分1s/C1s [ /S]Complement C2｜補体第2成分/C2 [ /S]Complement C3｜補体第3成分/β1C・β1Aグロブリン/C3 [ /PcF, /PlF, /S, /Synovial Fluid, /S]Complement C3d [ /S]Complement C4｜補体第4成分/β1Eグロブリン/C4 [ /CSF, /PcF, /PlF, /S, /Synovial Fluid, /S, /U]Complement C5｜補体第5成分/C5 [ /S]Complement, Total｜補体価/CH50 [ /PcF, /PlF, /S, /Synovial Fluid, /S]Coombs' Test｜クームス試験 [Positive/S] Coombs' Test, Direct｜直接抗グロブリン試験/直接クームス試験 [Positive/S] Coombs' Test, Indirect｜間接抗グロブリン試験/間接クームス試験 [Positive/S] Copper｜銅 [ /S]Creatine｜クレアチン [ /S, /U]Creatinine Clearance｜クレアチニンクリアランス [ /U]Cryoglobulins｜クリオグロブリン [ /S]Dehydroepiandrosterone Sulfate｜デヒドロエピアンドロステロンサルフェート [ /P]EDTA Clearance [ /U]Endothelial Cell Protein C Receptor [ /P]Endothelin｜エンドセリン [ /P]Endothelin-1｜エンドセリン [ /P]Erythrocyte Casts｜円柱 [ /U]Factor B｜B因子/C3プロアクチベーター/ファクターB [ /P]Fibrin and Fibrinogen Degradation Products｜フィブリン・フィブリノゲン分解産物/線維素分解産物 [ /P]Fructosamine｜フルクトサミン/グリコシレイテッドプロテイン/フルクトースアミン [ /S]Gelatinase｜ゼラチナーセ/IV型コラゲナーゼ [ /S]Glycated Protein｜糖化蛋白 [ /S]Granular Casts｜円柱 [ /U]Haptoglobin｜ハプトグロビン [ /S]Hexosamine｜ヘキソサミン [ /S]HLA Antigens｜HLA抗原 [Present/B] IgG Antiendothelial Antibodies [ /S]Immune Complexes｜免疫複合体 [ /S]Immunoglobulin D｜免疫グロブリンD [ /S]Immunoglobulins｜免疫グロブリン [ /S]Interleukin-1 Receptor Antagonist [ /S]Interleukin-2｜インターロイキン-2 [ /S]Interleukin-3｜インターロイキン-3 [ /S]Interleukin-6｜インターロイキン-6 [ /CSF, /S]Inulin Clearance｜イヌリンクリアランス [ /U]Lactate Dehydrogenase Isoenzymes｜乳酸デヒドロゲナーゼアイソザイム/LDアイソザイム [ /S]LE Cells｜LE細胞/LE現象 [Positive/B, Positive/Synovial Fluid] Lipids｜総脂質 [ /RBC]Lipoprotein Lp (a)｜リポ蛋白(a)/リポプロテイン(a) [ /S]Lupus Anticoagulant｜ループスアンチコアグラント [ /P]Lymphocyte T-Cells｜T細胞 [ /B]Mannose-biding Protein [ /S]Monocyte Chemotactic Protein-1 [ /S, /U]Mucopolysaccharides｜酸性ムコ多糖分画/コンドロイチン硫酸分画/グリコサミノグリカン分画 [ /U]Mucoprotein｜ムコ蛋白/酸可溶性蛋白 [ /S]Neopterin｜ネオプテリン [ /S, /U]Neutrophil Proteinase 3｜好中球プロテナーゼ3 [ /S]Oligoclonal Banding｜オリゴクローナルバンド [ /CSF]p-Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibodies｜抗好中球細胞質ミエロペルオキシダーゼ抗体/核周囲型抗好中球細胞質抗体/MPO-ANCA/P-ANCA [ /S]P-Selectin｜P-セレクチン [ /S]pH｜尿pH [ /PlF]Phospholipase A2 [ /S]Phospholipase A2 Type II [ /S]Plasma Cells｜形質細胞 [ /U]Platelet Activating Factor｜血小板活性化因子 [ /S]Platelet-activating Factor Acetylhydrolase [ /S]Precipitins [ /S]Procollagen Type II Peptide [ /S]Progesterone｜プロゲステロン/プロジェステロン [ /P]Properdin Factor B [ /P]Prostaglandin E｜プロスタグランジンE1 [ /U]Prostaglandin E2｜プロスタグランジンE2 [ /CSF]Protein｜総蛋白/血清総蛋白/血清蛋白定量 [ /Synovial Fluid, /CSF, /Synovial Fluid, /U]Prothrombin Fragment 1,2｜プロトロンビンフラグメント1+2 [ /P]Ristocetin Cofactor [ /P]Soluble E-Selectin｜可溶性E-セレクチン/可溶性CD62E/可溶性ELAM-1 [ /S]Soluble Endothelial Leukocyte Adhesion Molecule [ /S]Soluble HLA-FHC [ /S]Soluble HLA-I [ /S]Soluble Intercellular Adhesion Molecule-1｜可溶性ICAM-1/可溶性CD54/細胞接着分子-1 [ /S]Soluble Interleukin-2 Receptor｜可溶性 IL-2レセプター/IL-2レセプター/可溶性 IL-2受容体 [ /S, /U]Soluble Interleukin-6 Receptor [ /S]Soluble Tumor Necrosis Factor Receptor-p55 [ /S]Soluble Tumor Necrosis Factor Receptor-p75 [ /S]Soluble Vascular Cell Adhesion Molecule-1｜可溶性VCAM-1/可溶性CD106/可溶性血管細胞接着分子-1 [ /S]Specific Gravity｜比重（尿）/尿比重 [ /PlF]Stromelysin [ /P]Thrombomodulin｜トロンボモジュリン [ /P]Thromboplastin Time [ /B]Thromboxane A2｜トロンボキサンA2 [ /P]Tissue Factor Pathway Inhibitor [ /P]Tissue Inhibitor of Metalloproteinase｜組織メタプロテアーゼインヒビター/コラゲナーゼインヒビター1 [ /S]Tissue Plasminogen Activator｜組織プラスミノゲンアクチベータ [ /U]Tumor Necrosis Factor-α｜腫瘍壊死因子-α [ /S]Ubiquitin, Free [ /B]Viscosity｜血液粘稠度/血液流体特性検査/血液流体変動能検査 [ /Synovial Fluid, /S]Vitamin B12 Binding Capacity｜ビタミンB12結合能 [ /S]von Willebrand Factor｜フォンウィルブランド因子活性/リストセチン・コファクター活性 [ /P]von Willebrand Factor Antigen｜第VIII因子様抗原/第VIII因子関連抗原/フォンウィルブランド因子抗原量 [ /P]α1-Acid Glycoprotein｜α1-酸性糖蛋白/オロソムコイド/α1アシドグリコプロテイン [ /S]α1-Antichymotrypsin｜α1-アンチキモトリプシン [ /S]α1-Antitrypsin｜α1-アンチトリプシン [ /S]β-Galactosidase [ /S]β2-Glycoprotein IgE Antibodies [ /S]β2-Glycoprotein IgG Antibodies [ /S]
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| 関連する検査の読み方 |
【CBC】 慢性貧血の疾患として最もよくみられる。患者の15%に自己免疫性溶血性貧血を認める。白血球は減少するが、特にリンパ球の低下が顕著である。血小板は特発性血小板減少性紫斑病として発症することがある。自己免疫性血小板減少症を起こせば重症で、時に致命的である。 【クリオグロブリン】 高頻度に認められる、ときにSLEの最初の所見でありスクリーニングに有用性がある。 【血液粘稠度】 高値である。血液粘稠度は血漿粘度、ヘマトクリット値、赤血球変形能によって規定されるが、特に赤血球の集合と変形が大きく影響する。臨床的には高粘稠度を疑わせる頭痛、めまい、失神、血栓形成などの症状を持つ患者を見た場合に検査する。 【抗DNA抗体】 高値か上昇傾向にあればループス腎炎の危険性が予測される。 【抗ds-DNA抗体】 高値を示し、疾患特異性が高い。 【抗Sm抗体】 陽性であり、確定診断に有用である。 【抗核抗体】 SLEの最も高感度の検査である。ANA陽性、dsDNA抗体陽性、低補体血症があればほぼ100%の特異度で診断できる。蛍光抗体法によるANA検査はSLEに対する最適のスクリーニング検査で、8％超でANA検査陽性（通常，1：80を超える高抗体価）となる。しかし、RAその他の結合組織疾患、癌、一般集団において、陽性になることがある。偽陽性率は、健常対照群でANA抗体価1:320で約3%、1:40で約30%である。ループス様症候群だけでなく、ヒドララジン，、ロカインアミドNF-α拮抗薬などの薬物によっても陽性になる可能性がある 【抗カルジオリピン-β2グリコプロテインI複合体抗体】 3.5IU/mL以上である。 【自己抗体】 抗SS-A/Ro抗体、抗SS-B/La抗体、坑Sm抗体、坑RNP抗体、坑Jo-1抗体はいずれも診断的価値がある。抗SS-A/Ro抗体は時にANA陰性のSLE患者に認められる。ANA検査は非常に感度が高いが、SLEに特異的でないため診断の確定には他の自己抗体検査が必要である。これ等は、Ro(SSA)、La(SSB)、Smith(Sm)、リボ核タンパクおよびdsDNAなどに対する抗体などである。Roは主に細胞質にあり、抗Ro抗体は、慢性皮膚ループスを呈するANA陰性のSLE患者にみられる。抗Ro抗体は新生児ループスの原因抗体である。抗Sm抗体はSLEに極めて特異的であるが、抗dsDNA抗体と同様に、感度は高くない。抗RNP抗体はSLE、混合性結合組織病、ならびに他の全身性自己免疫疾患および全身性強皮症の患者で陽性となる。 【ESR】【CRP】 赤沈は活動期には一様に亢進し、100mm/時を示すこともある。CRPは測定する必要はない。CRPは必ずしも上昇しない。 【梅毒血清反応】 SLE患者の5～10%で梅毒血清学反応が偽陽性になる。 【補体価】 血清補体価(C3，C4)は疾患の活動期にしばしば低下し、通常は活動性腎炎患者で最も低くなる。 【蛋白分画】 異常血漿蛋白がしばしば認められる。患者の50%でγ-グロブリンが増加する。増加が持続すれば予後不良。α2-グロブリンは増加、アルブミンは低下する。 【尿沈渣】 患者のモニタリングとして定期的に検査する。赤血球と顆粒円柱の出現はより活動性の腎炎を示唆する。尿検査は6カ月毎に、見かけ上緩解している患者にも行う。赤血球円柱および白血球円柱が見られれば、活動性腎炎を疑う。腎疾患は無症状の場合があるので、見かけ上寛解している患者についても、尿検査を一定の間隔で行うべきである。蛋白排泄量が500mg/日を超える場合またはactive urinary sedimentの所見がある場合は、腎生検が適応となる。【補体】 C3・C4と全溶血性補体(THC)の低下が活動性患者の70%で認められる。C4が最も感度が高い。CH50は30U/mL以下である。C1qは低値である。 【ループスアンチコアグラント】【APTT】 ループスアンチコアグラントが陽性、APTT延長が認められたら抗リン脂質抗体の存在を疑う。 【疾患の活動性パラメータ】 従来のパラメータ（ヘモグロビン、白血球、赤沈、CRP、尿検査、クレアチニン）では感染症の合併や薬剤副作用と疾患活動性の区別はできない。 【生物学的偽陽性反応】 患者の5～10%は生物学的偽陽性反応を示し、疾患の活動性とよく相関する。偽陽性反応が認められたら、ループスアンチコアグラントとAPTTを測定する。 |
| 検体検査以外の検査計画 | 胸部X線検査、心エコー検査、骨・関節Ｘ線検査 |