疾患解説
| フリガナ | トクハツセイカンシツセイハイエン |
| 別名 | 特発性線維化間質性肺炎 |
| 臓器区分 | 呼吸器疾患 |
| 英疾患名 | Idiopathic Interstitial Pneumonia(IIP) |
| ICD10 | J84.1 |
| 疾患の概念 | 原因が特定できない間質性肺炎の総称で、特発性肺線維症、特発性器質化肺炎、非特異性間質性肺炎、剥離性間質性肺炎、呼吸細気管支炎関連間質性肺炎、リンパ球性間質性肺炎、急性間質性肺炎の7つのサブタイプがあり、主に肺生検の病理組織像により区別される。これらのサブタイプは、間質の炎症および線維化を特徴とし、全て呼吸困難を引き起こし、高分解能CTでびまん性異常所見、また生検で炎症、線維化またはその両方がみられる。50歳以上に好発しやや男性に多い。 |
| 診断の手掛 |
自覚症状に先行（5年程度）して胸部X線写真で線維性変化を指摘されていることが多い。乾性咳嗽、体動・運動時の咳、坂道での息切れを訴える患者を診たら本症を疑う。 【診断基準：2015年厚労省】 １．主要項目(1)腫瘍症状、理学所見及び検査所見 ①主要症状及び理学所見として、以下の1を含む2項目以上を満たす場合に陽性とする。1．捻髪音 2．乾性咳嗽 3．労作時呼吸困難 4．ばち指。②血清学的検査としては、1～4の1項目以上を満たす場合に陽性とする。1．KL-6上昇 2.SP-D上昇 3.SP-A上昇 4．LDH上昇。③呼吸機能1～3の2項目以上を満たす場合に陽性とする。1.拘束性障害(%VC<80%) 2.拡散障害(%DLCO<80%) 3.低酸素血症（以下のうち1項目以上）安静時PaO2：80Torr未満 安静時AaDO2：20Torr以上 6分間歩行時SpO2：90%以下。④胸部X線画像所見としては、1を含む2項目以上を満たす場合に陽性とする。1.両側びまん性陰影 2.中下肺野、外側優位 3.肺野の縮小。 ⑤病理診断を伴わないIPFの場合は、下記の胸部HRCT画像所見のうち1及び2を必須条件とする。1.胸膜直下の陰影分布 2.蜂巣肺 3.牽引性気管支炎・細気管支拡張 4.すりガラス陰影 5.浸潤影（コンソリデーション）。 (2)鑑別診断：膠原病や薬剤誘起性、環境、職業性などの原因の明らかな間質性肺炎や、他のびまん性陰影を呈する疾患を除外する。 (3)診断：(1)の①～⑤に関して、下記の全項目を満たす確実、およびほぼ確実な症例をIPFと診断する。 ①確実：(1)の①～⑤の全項目を満たすもの。あるいは外科的肺生検病理組織診断がUIPであるもの。 ②ほぼ確実：(1)の①～⑤のうち⑤を含む3項目以上を満たすもの。 ③疑い：(1)の⑤を含む2項目しか満たさないもの。 |
| 主訴 |
息切れ｜Shortness of breath/Breathlessness 乾性咳｜Dry cough 呼吸困難｜Dyspnea 咳｜Cough 全身倦怠感｜General malaise/Fatigue 体重減少｜Weight loss 痰｜Sputum チアノーゼ｜Cyanosis/Cyanopathy ばち指｜Dubbed finger やせ｜Weight loss 労作時呼吸困難｜Exertional dyspnea |
| 鑑別疾患 |
膠原病肺 薬剤性肺炎 慢性過敏性肺炎 サルコイドーシス｜Sarcoidosis 家族性肺線維症 好酸球性肺炎｜Pulmonary Infiltration with Eosinophilia/Eosinophilic pneumomia 塵肺症 びまん性汎細気管支炎 多発性筋炎/皮膚筋炎｜Polymyositis/Dermatomyositis |
| スクリーニング検査 |
C-reactive Protein｜C反応性蛋白 [ /S]Eosinophils｜好酸球 [ /BAL Fluid]Lactate Dehydrogenase｜乳酸デヒドロゲナーゼ [ /BAL Fluid, /S]Leukocytes｜白血球数 [ /B, /BAL Fluid]Lymphocytes｜リンパ球 [ /BAL Fluid]Neutrophils｜好中球 [ /BAL Fluid]Protein-Total｜総蛋白/血清総蛋白/血清蛋白定量 [ /BAL Fluid]
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| 異常値を示す検査 |
CA 19-9｜CA19-9 [/S] CD4+:CD8+ Lymphocytes Ratio [  /BAL Fluid]Cells [ /BAL Fluid]Endothelin-1｜エンドセリン [ /P]Eosinophil Cationic Protein｜好酸球塩基性蛋白/好酸球顆粒蛋白/好酸球陽イオン蛋白/好酸球陽性荷電蛋白 [ /BAL Fluid]KL-6 Antigen｜シアル化糖鎖抗原KL-6/KL-6 [ /S]Macrophages｜マクロファージ [ /BAL Fluid]Mucin-associated Antigen｜ムチン様癌関連抗原 [ /S]Surfactant Protein A｜サーファクタントプロテインA/肺サーファクタントプロテインA [ /S]Surfactant Protein D｜サーファクタントプロテインD/肺サーファクタントプロテインD [ /S]Type III Procollagen Amino-terminal Peptide-related Antigen [ /BAL Fluid]Type IV Collagen 7S Domain [ /S]
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| 関連する検査の読み方 |
【サーファクタントプロテインA】【サーファクタントプロテインD】 肺上皮障害の特異的マーカーであり、増加する。 【抗核抗体】【リウマチ因子】【免疫複合体】 明らかな膠原病所見がない一部の患者に認められる。 【LD】 上昇するが非特異的所見である。 【アンジオテンシン変換酵素】 上昇していればサルコイドーシスを考える。ACEは主として肺の血管内皮と腎で産生される酵素で、アンジオテンシンIを加水分解しアンジオテンシンIIに転換する作用がある。異常値を認めたらレニン活性、アンジオテンシンI、IIを測定し値を比較する。臨床的にはSarcoidosisの肉芽腫で産生され、腫瘍の大きさと相関することからSarcoidosisの診断、治療効果判定、予後推定に用いられる。 【P-ANCA】 血管炎が疑われる場合には有用である。P-ANCAは好中球細胞質にあるα顆粒中の酵素（ミエロペルオキシダーゼ）に対する抗体で好中球の細胞質部分と反応する。この抗体は血管炎症候群の病態形成の主要因であり、血管炎症候群の診断、活動性評価に極めて有用とされている。臨床的には顕微鏡的多発血管炎、アレルギー性肉芽腫性血管炎、特発性半月体形成性糸球体腎炎が疑われる場合に用いる。これら疾患における陽性率は70～100％と高い。ただし、健常者でも5％程度の頻度で陽性になりうるので注意する。 【シアル化糖鎖抗原KL-6】 増加する。 【動脈血ガス分析】 PaO2は運動負荷で著しく低下する。PaO2は動脈血中に溶解しているO2の分圧で、その値は血液中のO2の利用度を反映している。血中O2濃度低下やCO2濃度上昇があれば、肺のガス交換機能や換気運動の障害を考える。体内の酸素予備能は1リットル程度で極めて少なく、数分の供給停止は死にいたる。臨床的にはpH、PCO2、So2、HCO3-などと同時に測定し、肺のガス交換能を評価する。 【一酸化炭素拡散能】 低下する。一酸化炭素拡散能は肺胞から肺毛細血管を通り、赤血球に至るガス運搬効率の指標で肺間質、肺血管、気道、毛細血管の血液量により値が左右される。 【生検】 肺生検は診断の確認に必要である。 【気管支肺胞洗浄】 鑑別診断、疾患進行状況の把握、治療効果判定に有用である。 |
| 検体検査以外の検査計画 | 胸部X線検査、胸部CT検査、高分解能CT検査、呼吸機能検査 |