疾患解説
| フリガナ | コウチュウキュウゲンショウショウ |
| 別名 |
顆粒球減少症 無顆粒球症 |
| 臓器区分 | 血液・造血器疾患 |
| 英疾患名 | Neutropenia |
| ICD10 | D70 |
| 疾患の概念 | 好中球の絶対数が、1,500/μL以下に減少した病態で、好中球減少症の重症度は軽度（1000～1500/μL）、中等度（500～1000/μL）、重度（500/μL未満）に分けられ、感染症の相対リスクと関連する。臨床的には、500/μL以下になると内因性微生物叢（口腔内細菌、消化管内細菌など）による感染リスクが高くなる。200/μL以下になると炎症反応は起こらなくなる。原因は産生不足（薬剤性、血液疾患、感染）、末梢での破壊（抗好中球抗体、脾または肺での捕捉、自己免疫疾患、Wegener肉芽腫症）、末梢でのプール（重症細菌感染、血液透析、心肺のバイパス）である。数時間から数日で発症する急性の好中球減少症は、好中球の急激な消費、破壊、産生障害により生じる。数カ月から数年に及ぶ慢性の好中球減少症は、好中球の産生低下または脾臓による捕捉過剰によって生じる。 |
| 診断の手掛 | 感染症が発症するまでは無症状である。病巣もなく発熱する患者や頻繁に重度の、または稀な感染症に罹患する患者を診たら本症を疑う。発症の原因として最も多いものの一つに薬物誘発性好中球減少症があるので、薬物の投与（アルキル化剤、代謝拮抗剤、抗生物質、トランキライザー、抗痙攣薬、抗精神病薬など）を受けている患者には注意する。重症の好中球減少症患者で特に高い頻度で発生する感染症は、蜂窩織炎、肝膿瘍、せつ、肺炎、敗血症である。好中球減少症は、感染症が発症するまで無症状であり、発熱が唯一徴候であることも多い。慢性良性好中球減少症は、好中球数が200/μL未満でも、重篤な感染症を発症しない患者もいるので注意が必要である。 |
| 主訴 |
易感染性｜Susceptibility to infection 咽頭潰瘍｜Pharyngeal ulcer 咽頭痛｜Pharyngodynia 悪寒戦慄｜Chill with shivening 全身倦怠感｜General malaise/Fatigue 発熱｜Pyrexia/Fervescence/Fever 発疹｜Eruption/Exanthema リンパ節腫脹｜Lymphadenopathy |
| 鑑別疾患 |
ウイルス感染症 全身性エリテマトーデス｜Systemic Lupus Erythematosus(SLE) Felty症候群 深在性真菌症 急性白血病｜Acute Leukemia 蜂巣炎｜Cellulitis 肝膿瘍｜Liver Abscess 肺炎｜Pneumonia 敗血症｜Sepsis 再生不良性貧血｜Aplastic Anemia 周期性好中球減少症 骨髄異形成症候群｜Myelodysplastic Syndrome 発作性夜間血色素尿症｜Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria(PNH) Kostmann症候群 アルコール依存症｜Alcoholism エイズ/HIV感染症｜Acquired Immune Deficiency Syndrome(AIDS) 自己免疫性好中球減少症 悪性腫瘍 骨髄線維症｜Myelofibrosis 薬剤（アルキル化剤、代謝拮抗剤、抗生物質、トランキライザー、抗痙攣剤、抗精神病薬） 放射線障害｜Radiation Injury 葉酸欠乏症｜Folic Acid Deficiency ビタミンB12欠乏症｜Vitamin B12 Deficiency 脾機能亢進症｜Hypersplenism Tγリンパ増殖性疾患 薬物誘発性好中球減少症 |
| スクリーニング検査 |
Leukocytes｜白血球数 [ /B]Neutrophils｜好中球 [ /B]
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| 異常値を示す検査 |
Soluble L-Selectin｜可溶性L-セレクチン/可溶性CD62L/可溶性LECAM-1/可溶性白血球内皮細胞接着分子-1 [/S] Soluble P-Selectin｜可溶性P-セレクチン/可溶性CD62P/可溶性GMP-140 [  /S]
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| 関連する検査の読み方 |
【CBC】 白血球が低下し、特に好中球が著減する。赤血球と血小板は基準範囲内。相対的にリンパ球が増加する。好中球数が1,000～1,500/μLは軽度、500～1,000は中等度、500未満は重度の減少とする。200以下になれば炎症反応がなくなる。 【骨髄像】 顆粒球系細胞は著減するが赤血球系と巨核球は基準範囲内である。骨髄像では、好中球減少症が骨髄産生低下によるものか、破壊または消費の亢進に伴う二次的なものかを判定する。また、骨髄像から、再生不良性貧血、骨髄線維症、白血病などの好中球減少症の特異的な原因が見つかることもある。 【抗好中球抗体】 陽性である。好中球表面にはHLA class I抗原などの多種類の好中球特異抗原が存在するが、これら抗原に対する抗体が産生されると、好中球が破壊され好中球減少の原因となる。臨床的には原因不明の好中球減少症や好中球減少症の鑑別が必要な場合に測定する。 【リンパ球刺激試験】 疑わしい薬剤について行う。薬剤によるアレルギーを疑う患者のリンパ球に、原因と考えられる薬剤を加えて培養すると、もし患者のリンパ球の中に薬剤を異物と認識する感作リンパ球が存在すれば、感作リンパ球は薬剤の刺激を受けて幼若化する。この検査はアレルギー反応のうち細胞媒介型(IV型)アレルギー、すなわち肝障害、接触皮膚炎などにどの薬剤が関与しているかを知るために行う。 【関連する感染症】 敗血症、粟粒結核、チフス、パラチフス、ブルセラ症、野兎病、伝染性単核球症、肝炎、インフルエンザ、麻疹、オウム病、ツツガムシ病、マラリア。 【関連する血液疾患】 悪性貧血、非白血性白血病、再生不良性貧血。 【関連する疾患】 脾機能亢進症、骨髄癆、アナフィラキシー、重症腎障害、Gaucher病。 【関連する薬剤】 原因薬剤はスルフォンアミド、抗生物質、鎮痛剤、骨髄抑制剤、ヒ素剤、抗甲状腺薬などである。 【寿命短縮の要因】 大腸菌による敗血症、免疫性寿命短縮、薬剤性、脾への貯留、SLE、周期性好中球低下症は寿命短縮の要因となる。 |
| 検体検査以外の検査計画 |