疾患解説
| フリガナ | カンセイノウショウ |
| 別名 | |
| 臓器区分 | 消化器疾患 |
| 英疾患名 | Hepatic Encephalopathy |
| ICD10 | K72.9 |
| 疾患の概念 | 肝機能低下と門脈系側副血行の2つの因子から発症する重篤な精神神経症状を呈する病態で、肝硬変に伴うものが圧倒的に多く、稀に尿素サイクル酵素異常症によるものがある。疾患分類は、Ⅰ度：睡眠パターンの逆転、軽度の錯乱、イライラ感、振戦 Ⅱ度：傾眠、見当識低下、異常行動、羽ばたき振戦 Ⅲ度：傾眠、重度の錯乱、攻撃的行動、羽ばたき振戦 Ⅳ度：昏睡である。 |
| 診断の手掛 | 肝硬変などの肝障害を持つ患者が、様々な精神症状と運動系の症状を訴えたら本症を疑う。前昏睡期には多幸気分、異常行動、せん妄などを呈することが多い。症状の安定した肝硬変患者の消化管出血が、最も一般的な発症の誘発因子である。この他の誘発因子としては、高窒素血症、急性肝不全、精神安定薬、オピオイド、鎮静・睡眠薬、低K血症、便秘、感染などがある。診断として肝性脳症を考える因子は１．急性または慢性の肝細胞障害、または明らかな門脈-体循環シャントの存在 ２．注意力や知的活動能力の障害 ３．神経徴候の出現 ４．特徴的な脳波パターンの4種である。 |
| 主訴 |
意識障害｜Memory impaiment 運動失調｜Ataxia 傾眠｜Drowsiness/Somonolency 見当識障害｜Disorientation 言語障害｜Language disorder/Allophasis 構音障害｜Dysarthria 昏睡｜Coma 昏迷｜Stupor 錯乱｜Confusion 振戦｜Tremor せん妄｜Delirium 羽ばたき振戦｜Flapping tremor 判断力低下｜Degradation of discernment |
| 鑑別疾患 |
肝硬変｜Cirrhosis of Liver 劇症肝炎｜Fulminant Hepatitis 代謝性アシドーシス｜Metabolic Acidosis 低K血症｜Hypokalemia 尿素サイクル異常症 敗血症｜Sepsis 門脈圧亢進症 代謝性脳症 Budd-Chiari症候群 |
| スクリーニング検査 |
α-Fetoprotein｜α-フェトプロテイン [ /S]Albumin｜アルブミン [  /S]Alkaline Phosphatase｜アルカリホスファターゼ/アルカリ性ホスファターゼ [ /S]Alanine Aminotransferase｜アラニンアミノトランスフェラーゼ/グルタミン酸ピルビン酸トランスアミナーゼ [ /S]Bilirubin-Total｜総ビリルビン/ビリルビン [ /S]Creatinine｜クレアチニン [ /S]Fibrinogen｜フィブリノゲン/凝固第I因子 [ /P]Potassium｜カリウム [ /S]Prothrombin Time｜プロトロンビン時間 [ /P]Sodium｜ナトリウム [ /U]
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| 異常値を示す検査 |
Acid Ribonuclease｜酸性リボヌクレアーゼ [/S] Alkaline Ribonuclease｜アルカリ性リボヌクレアーゼ [ /S]Amino Acids｜アミノ酸分析/アミノ酸41分画 [ /U]Ammonia｜アンモニア [ /B, /CSF]Bicarbonate｜血漿HCO3-濃度/重炭酸イオン [ /S]Carbon Dioxide Partial Pressure｜動脈血CO2分圧/炭酸ガス分圧/CO2分圧/PCO2/PaCO2 [ /B]Dopamine β-Hydroxylase｜ドーパミンβ-水酸化酵素 [ /S]Factor VII｜第VII因子活性/安定因子/プロコンバーチン [ /P]Fischer Ratio｜フィッシャー比 [ /P]Free Fatty Acids｜遊離脂肪酸/非エステル型脂肪酸/FFA [ /CSF, /S]Gc-Globulin [ /S]Gc-Globulin, Free [ /S]Glutamine｜グルタミン [ /CSF, /P]Isoleucine｜イソロイシン [ /P]Leucine｜ロイシン [ /P]Methionine｜メチオニン [ /P]Nickel｜ニッケル [ /S]pH｜尿pH [ /B]Phenylalanine｜フェニルアラニン [ /P]Tryptophan｜トリプトファン [ /CSF, /P]Urea｜尿素 [ /S]Valine｜バリン [ /P]Vitamin B12｜ビタミンB12/コバラミン/シアノコバラミン [ /S]β-Glucuronidase｜β-グルクロニダーゼ [ /S]
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| 関連する検査の読み方 |
【アンモニア】 90%以上の患者で増加するが、昏睡の程度とは相関せず、検査として高感度でも特異的でもない。検体は動脈血が望ましい。 【K】 高K血症は合併症として高頻度に発症し、死亡率の高さと相関する。 【呼吸性アルカローシス】 過換気による呼吸性アルカローシスを認める。 【アミノ酸分画】 異常なパターンを示し、全てのアミノ酸が著増する。 【フィッシャー比】 1.8以下に低下する。Fischer比(BACC/AAA)とは分枝鎖アミノ酸:BACC（イソロイシン、ロイシン、バリン）と芳香族アミノ酸:AAA（チロシン、フェニルアラニン）のモル比肝障害の重症度の評価と治療指針に有用とされている。肝機能が低下すると肝のアミノ酸代謝異常によりAAAの血中濃度が増加するが、筋肉や心臓でのBACCの代謝は阻害されないためBACC/AAAの値は低下する。 |
| 検体検査以外の検査計画 | 脳波検査 |