疾患解説
フリガナ |
ホジキンリンパシュ |
別名 |
ホジキン病
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臓器区分 |
血液・造血器疾患
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英疾患名 |
Hodgkin's Disease
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ICD10 |
C81.9
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疾患の概念 |
リンパ細網系細胞が、限局性または播種性の悪性増殖を来した疾患である。悪性リンパ腫の一疾患単位で、Reed-Sterenberg細胞やHodgikin細胞などの巨細胞の出現が特徴的である。我が国では、悪性リンパ腫の7%程度の発症率で、若年成人(20歳代)と中年者(50歳代)の二峰性の発症年齢分布を示す。ホジキンリンパ腫は、B細胞から発生し、原因は不明であるが、遺伝的感受性および木工業、フェニトイン、放射線療法、化学療法、エプスタイン-バーウイルス、結核菌、ヘルペスウイルス6型、HIVが関与している。殆どの患者は、徐々に進行するT細胞機能障害が見られ、細菌感染症、まれに真菌、ウイルスおよび原虫による感染症を発症する。進行期には、抗体産生が抑制され、敗血症による死亡が多い。
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診断の手掛 |
大半の患者は、無痛性の頸部リンパ節腫脹を訴える他、発熱(Pel-Ebstein熱)、寝汗、体重減少(過去6ヶ月に10%以上)、かゆみ(発症初期)、肝腫大、脾腫等の症状を訴える。また、機序は不明だがアルコール飲料を飲んだ直後に、病変部に痛みを訴えることがあり、早期診断の手掛りとなる。無痛性の触知可能なリンパ節腫大が、頸部、鎖骨上、腋窩に生じるので注意深い触診が重要である。リンパ節腫脹が原因の局所圧迫で、胆管閉塞による黄疸、骨盤または鼠径部のリンパ管閉塞による下肢浮腫、気管気管支の圧迫による呼吸困難、喘鳴と肺実質への浸潤による肺空洞化または肺膿瘍が見られる。また、脊髄を圧迫する硬膜外浸潤で、対麻痺が見られることがある。腫大したリンパ節が頸部交感神経と反回神経を圧迫すると、ホルネル症候群および喉頭麻痺を来すことがあるので注意する。
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主訴 |
黄疸|Jaundice かゆみ|Itching 肝腫大|Hepatomegaly 呼吸困難|Dyspnea 全身倦怠感|General malaise/Fatigue 体重減少|Weight loss 寝汗|Night sweats 発熱|Pyrexia/Fervescence/Fever 脾腫|Splenomegaly 浮腫|Edema/Dropsy やせ|Weight loss リンパ節腫脹|Lymphadenopathy ペル・エプスタイン型発熱|Pel-Ebstein fever
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鑑別疾患 |
悪性腫瘍リンパ節転移 悪性リンパ腫|Malignant Lymphoma アトピー性皮膚炎|Atopic Dermatitis エイズ/HIV感染症|Acquired Immune Deficiency Syndrome(AIDS) 化膿性リンパ節炎 関節リウマチ|Rheumatoid Arthritis 結核性リンパ節炎 好酸球増加症|Eosinophilia サルコイドーシス|Sarcoidosis 全身性エリテマトーデス|Systemic Lupus Erythematosus(SLE) 伝染性単核球症|Infectious Mononucleosis ネコひっかき病 梅毒|Syphilis 風疹|Rubella Infection
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スクリーニング検査 |
Albumin|アルブミン [ /S] Alkaline Phosphatase|アルカリホスファターゼ/アルカリ性ホスファターゼ [ /WBC, /S, /WBC] Alanine Aminotransferase|アラニンアミノトランスフェラーゼ/グルタミン酸ピルビン酸トランスアミナーゼ [ /S] Aspartate Aminotransferase|アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ/グルタミン酸オキサロ酢酸トランスアミナーゼ [ /S] Bilirubin-Total|総ビリルビン/ビリルビン [ /S] Calcium|カルシウム [ /S] CEA|癌胎児性抗原 [ /S] Cholesterol|総コレステロール/コレステロール/コレステリン [ /S] Complement CH50|補体価/CH50 [ /S] Creatinine|クレアチニン [ /S] C-reactive Protein|C反応性蛋白 [ /S] Eosinophils|好酸球 [ /B, /Liver] Erythrocytes|赤血球数 [ /B] Erythrocyte Sedimentation Rate|赤血球沈降速度 [ /B] Ferritin|フェリチン [ /S] Fibrinogen|フィブリノゲン/凝固第I因子 [ /P] Hematocrit|ヘマトクリット/赤血球容積率 [ /B] Hemoglobin|ヘモグロビン/血色素量 [ /B] Immunoglobulin A|免疫グロブリンA [ /S] Immunoglobulin G|免疫グロブリンG [ /S] Iron|鉄/血清鉄 [ /S] Lactate Dehydrogenase|乳酸デヒドロゲナーゼ [ /S] Leukocytes|白血球数 [ /B, /B] Lymphocytes|リンパ球 [ /B, /B, /PlF] Monocytes|単球 [ /B] Neutrophils|好中球 [ /B] Platelets|血小板 [ /B, /B] Protein-Total|総蛋白/血清総蛋白/血清蛋白定量 [ /S, /PlF] Rheumatoid Factor|リウマチ因子測定/RAゼラチン凝集反応/リウマチ因子定量 [ /S] TIBC|総鉄結合能 [ /S] Uric Acid|尿酸 [ /S, /S] α1-Globulin|α1-グロブリン [ /S] α2-Globulin|α2-グロブリン [ /S] β-Globulin|β-グロブリン [ /S] γ-Globulin|γ-グロブリン [ /S, /S] γ-Glutamyltranspeptidase|γ-グルタミルトランスペプチダーゼ/γ-グルタミルトランスフェラーゼ [ /S]
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異常値を示す検査 |
1-Methylinosine [ /U] 5'-Nucleotidase|5'-ヌクレオチダーゼ [ /S] 5-Nucleotide Phosphodiesterase Isoenzyme V [ /S] Adenosine Deaminase|アデノシンデアミナーゼ [ /Lymphocytes] Aldolase|アルドラーゼ/アルドラーゼアイソザイム [ /S] Alkaline Phosphatase, Bone Isoenzyme|骨型アルカリホスファターゼ/骨性ALP [ /S] Alkaline Phosphatase, Placental Isoenzyme|胎盤型アルカリホスファターゼ [ /S] Angiotensin-converting Enzyme|アンギオテンシン変換酵素 [ /S] Bicarbonate|血漿HCO3-濃度/重炭酸イオン [ /S] Bleeding Time|出血時間 [ /Patient] BSP Retention|BSP test/ブロムサルファレイン試験 [ /S] CA 549 [ /S] CD3+ Lymphocytes [ /B] CD4+ Lymphocytes [ /B] CD8+ Lymphocytes [ /B] Ceruloplasmin|セルロプラスミン/フェロオキシダーゼ [ /S] Chylomicrons [ /S] Circulating Immune Complexes|免疫複合体 [ /S] Clot Retraction|血餅退縮能 [ /B] Complement C1|補体第1成分/C1 [ /S] Complement C2|補体第2成分/C2 [ /S] Complement C3|補体第3成分/β1C・β1Aグロブリン/C3 [ /S] Complement C4|補体第4成分/β1Eグロブリン/C4 [ /S] Complement C5|補体第5成分/C5 [ /S] Complement C7|補体第7成分/C7 [ /S] Complement C8|補体第8成分/C8 [ /S] Complement C9|補体第9成分/C9 [ /S] Complement, Total|補体価/CH50 [ /S] Coombs' Test|クームス試験 [Positive/S] Copper|銅 [ /S] Copper:Iron Ratio [ /S] Creatine Kinase BB-Isoenzyme|CK-BB [ /S] Cryoglobulins|クリオグロブリン [ /S] Epstein Barr Virus Antibodies|EBウイルス抗体/抗EBウイルス抗体 [ /S] Erythrocyte Survival|赤血球寿命 [ /RBC] Erythropoietin|エリスロポエチン [ /S] Fucose|フコース [ /S] Granulocyte-Macrophage Colony Stimulating Factor|顆粒球マクロファージコロニー刺激因子 [ /S] Growth Hormone|成長ホルモン [ /P] Haptoglobin|ハプトグロビン [ /S] Heterophil Antibody|異好抗体 [ /S] Hexokinase|ヘキソキナーゼ(赤血球) [ /S] Hexosamines, Protein-bound [ /S] Hexoses, Protein-bound [ /S] Hodgikin's Immune Complex-associated Antigen [ /S] Hydroxyproline|総ヒドロキシプロリン/ヒドロキシプロリン [ /P] Insulin|インスリン [ /P] Interleukin-1α [ /S] Interleukin-1β|インターロイキン-1β [ /S] Interleukin-2|インターロイキン-2 [ /S] Interleukin-3|インターロイキン-3 [ /S] Interleukin-6|インターロイキン-6 [ /S] Iron Saturation|鉄飽和度 [ /S] Lactate|乳酸/ラクテート [ /B, /P] Lactate Dehydrogenase Isoenzymes|乳酸デヒドロゲナーゼアイソザイム/LDアイソザイム [ /S] Lymphocyte T-Cells|T細胞 [ /B] Lysozyme|リゾチーム/ムラミダーゼ/ムコペプタイド/グリコヒドロラーゼ [ /S] Methyl-1-Adenosine [ /U] N2,N2-Dimethylguanosine [ /U] Neopterin|ネオプテリン [ /U] Neuron-specific Enolase|神経特異エノラーゼ [ /S] Osmotic Fragility|赤血球浸透圧抵抗試験(サンフォード法)(パルパート法)/赤血球抵抗試験/赤血球浸透圧脆弱性試験/食塩水浸透圧抵抗試験 [ /RBC] Perchloric Acid Soluble Protein [ /S] Phosphohexoseisomerase|ホスホヘキソイソメラーゼ/グルコースリン酸イソメラーゼ/ホスホへキソムターゼ [ /Lymphocytes] Phospholipase A|ホスホリパーゼA [ /S] Porphobilinogen|ポルフォビリノゲン [ /U] Proline Hydroxylase|プロリンヒドロキシラーゼ/プロリン水酸化酵素 [ /S] Pseudouridine|シュードウリジン [ /U] Putrescine|ポリアミン/プトレッシン [ /S, /U] Pyruvate [ /B] Reticulocytes|網赤血球/レチクロサイト/網状赤血球数 [ /B] Ribonuclease|リボヌクレアーゼ/RNアーゼ [ /S] Sialic Acid, Lipid-associated [ /S] Sialyltransferase [ /S] Soluble CD30 Antigen [ /S] Soluble Interleukin-2 Receptor|可溶性 IL-2レセプター/IL-2レセプター/可溶性 IL-2受容体 [ /S] Spermidine|スペルミジン [ /U] T23 Protein [ /S] T and B Lymphocyte Subpopulation|T細胞・B細胞百分率/リンパ球サブポピュレーション/リンパ球サブセット [ /Lymphocytes] Tissue Factor|組織因子/組織トロンボプラスチン [ /Monocytes] Tumor Necrosis Factor|腫瘍壊死因子-α [ /S] Tumor Necrosis Factor-α|腫瘍壊死因子-α [ /S] Uric Acid Clearance|尿酸クリアランス [ /U] Vitamin B12 Binding Capacity|ビタミンB12結合能 [ /S] VLDL-Cholesterol [ /S] Zinc|亜鉛 [ /Hair, /RBC, /S] α1-Acid Glycoprotein|α1-酸性糖蛋白/オロソムコイド/α1アシドグリコプロテイン [ /S] α2-HS Glycoprotein|α2-HSグリコプロテイン [ /S] β2-Macroglobulin [ /CSF, /S]
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関連する検査の読み方 |
【CBC】 中等度の正色素性正球性貧血を認めるが、時として溶血性を示すこともある。白血球数は低下、正常、増加など様々で特異的な変化はない。著明な低下や増加は予後不良である。好酸球、好中球、単球の増加を認めることもある。 【蛋白分画】 アルブミンは低下する。疾患が活動性であるとα1,α2-グロブリンが増加する。γ-グロブリンは低下あるいは増加し、マクログロブリンを認めることがある。 【T細胞・B細胞百分率】 ともに低値である。リンパ球には細胞免疫を担当するT細胞と体液免疫を担当するB細胞の二つのサブポピュレーションがあり、この二者の比率を検査するのがT細胞・B細胞百分率である。この検査は自己免疫疾患、免疫不全症、血液疾患、アレルギー疾患などの診断や治療効果の判定に有用である。また、リンパ性白血病はT細胞性とB細胞性に別れるが、その分類確定は治療や予後に有用な情報になる。 【EBウイルス抗体】 上昇する。EBウイルスは一般には唾液を介して伝播するが。新生児では母親からの移行抗体によるが、移行抗体が消失する生後6ヶ月頃から初感染が成立する。2~3歳までには70%が感染し、通常は不顕性感染のまま抗体を獲得するので、成人の抗体陰性は少ない。EBV感染症の診断はEBV特異抗体の検出により可能となる 【細胞免疫検査】 細胞免疫に欠陥が認められることがあり、細菌、真菌、特に水痘に感染する危険がある。 【遺伝子検査】 化学療法後の残存細胞の確認、寛解の度合い、浸潤の有無、再発の早期発見に有用である。 【骨髄生検】 組織球、リンパ球、単球、好酸球、形質細胞で構成される特徴的な細胞浸潤とReed-Sterenberg細胞が認められる。
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検体検査以外の検査計画 |
胸部X線検査、体幹CT検査、PET検査、縦隔鏡検査、MRI検査、骨シンチグラフィー
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